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Details zum neurologischen Syndrom Sturgue-Weber

Sturge-Weber-Syndrom Schwere Erkrankung, die sporadisch auftritt, ist encephalotrigeminale Angiomatose.

Es ist auch bekannt als Sturge-Weber-Syndrom.

Dies führt zu multiplen Angiomen der Gesichts- und Hirnhaut.

Normalerweise sind ihre Lokalisation die oberen und unteren Äste des Nervus trigeminus. In diesem Fall kann die weiche Dura der Krankheit mit einer oder zwei Seiten betroffen sein.

Diese Krankheit bezieht sich auf phakomatöse Leiden, d.erbliche Probleme, die durch Störungen des Nervensystems und der inneren Organe sowie Veränderungen in der Haut( meist sind es Flecken) gekennzeichnet sind.

Diese Kombination zeigt aufgrund der Tatsache, dass gleichzeitig zwei Keimschichten während der Schwangerschaft beschädigt:

  • Mesoderm;
  • des Ektoderms.

Es ist von ihnen in der Zukunft entwickelt die Haut, Nervensystem, Blutgefäße und innere Organe des Babys. Zur Gruppe der Phakomatosen gehören die folgenden Krankheiten:

  • tuberöse Sklerose von Burneville;
  • Weber-Syndrom;
  • Louis-Bar-Syndrom;
  • ist auch die Neurofibromatose von Recklinghuisen.
Die meisten dieser Pathologien sind vererbt. Und das wichtigste klinische Muster all dieser ernsten Probleme ist das Fortschreiten aller Symptome. Dies führt zu zahlreichen irreversiblen Komplikationen.

Varianten der Krankheit

In der modernen medizinischen Praxis gibt es 3 Formen des Sturge-Weber-Syndroms.

Alle von ihnen sind durch eine Kombination von Symptomen unterschieden:

  1. Nur Angiome im Gesicht. Entweder eine Kombination dieser vaskulären Tumoren auf der Gesichtshaut mit Glaukom.
  2. Nur Hirnangiom des Gehirns.
  3. Eine Kombination von Angiomen des Gehirns und der Gesichtshaut. In diesem Fall das Auftreten von Glaukom.

klinische Bild der Krankheit klassisch

Syndrom Sturge-Weber-Krabbe ist die Hauptsymptome zeigen: Anfälle Flecken im Gesicht

  • ;
  • vaskuläre Flecken im Gesicht, die Angiome genannt werden;
  • erhöht den Augeninnendruck oder Glaukom.

Sowohl Männer als auch Frauen leiden gleichermaßen unter Krankheit. Einer der 50.000 Menschen auf der Erde ist von dieser Krankheit betroffen.

Zu den möglichen Symptomen, sind Ärzte in der Regel die folgenden Optionen:

  1. weinrot, heller Fleck auf Gesicht. Am häufigsten ist das folgende Bild - es bedeckt nur eine Seite, während es den Stirn- und Nasenbereich erfasst und auf die Oberlippe beschränkt ist. Es ist dieser Teil, der von 1 und 2 Ästen des Nervus trigeminus innerviert wird. Ein rötlicher Fleck ist manchmal auf beiden Seiten des Gesichts vorhanden. In diesem Fall erscheint es oft bei der Geburt eines Kindes und kann mit der Zeit erscheinen.
  2. Krampfanfälle , die sich als unwillkürliche Bewegungen in den oberen und unteren Extremitäten manifestieren. Sie entstehen von der gegenüberliegenden Seite des Flecks auf dem Gesicht. Ihr Aussehen beruht auf der Tatsache, dass der Cortex von Angiomen befallen ist. Bei Patienten führen Krampfanfälle zu unkontrollierten Bewegungen des gesamten Körpers, zu tiefer Ohnmacht und unkontrolliertem Urinieren. Solche Anfälle treten bereits im ersten Lebensjahr auf.
  3. Schwäche in Muskeln( in der Regel Gliedmaßen) von der gegenüberliegenden Seite des Körpers von weinrot Stelle.
  4. Verminderte Sicht .Oft kann es mit der Verschlimmerung der Krankheit zu einem vollständigen Verlust kommen. Reduzierte Empfindlichkeit
  5. in einer Hälfte des Körpers, die gegenüber den Maroon Flecken im Gesicht befinden. Wenn
  6. Angioma wird im Bereich des Hinterhauptslappen konzentriert werden, gibt es eine Möglichkeit des vollständigen Verlustes einiger Felder von .
  7. Es gibt beobachtete intellektuelle Störungen - Zerstreutheit, Gedächtnisverlust und Verzögerung der geistigen Entwicklung( Inkonsistenz mit seinem Alter).
  8. Kopfschmerzen .
  9. Verstöße gegen die emotionale Entwicklung des Kindes : Weitsichtigkeit, ständige Reizbarkeit und sogar Aggressivität.
Es gibt Veränderungen, die dem Arzt von der frühen Kindheit an helfen, die richtige Diagnose zu stellen. Unter ihnen - eine Zunahme der Augen, sowie eine signifikante Trübung der Hornhaut. Dies ist eine Folge von hohem Augeninnendruck.

Die ersten und frühen Symptome sind Anfälle und das Auftreten eines braunen Flecks auf der Gesichtshaut.

Diagnostische Maßnahmen

Anamnese Die ersten Symptome des Stirge-Weber-Syndroms sollten an einen Arzt überwiesen werden.

Es ist der Spezialist, der die richtigen Diagnosetests vorschreibt und die genaueste Diagnose liefert und dann eine wirksame Behandlung ernennt.

Der diagnostische Komplex für enzephalotrigeminale Angiomatose besteht aus mehreren Stadien und Verfahren:

  1. Zuerst analysiert die Geschichte und Beschwerden von .Es ist wichtig zu wissen, ab welchem ​​Alter die Symptome aufgetreten sind( Krampfanfälle, Schwäche, Kopfschmerzen usw.).Es ist notwendig zu klären, ob diese Krankheit jemand anderes von Familienmitgliedern war.
  2. Eine neurologische Untersuchung des Patienten ist erforderlich. In diesem Fall werden die Hautempfindlichkeit und Muskelkraft aller Gliedmaßen des Körpers sorgfältig bewertet.
  3. Ich muss zu einem Termin beim Augenarzt gehen. Nur er wird den Augeninnendruck messen, die Augen untersuchen und ihre innere Struktur untersuchen. Dies ist notwendig für den Nachweis von Angiomen, die auf der Augenschale auftreten können. Und wenn der Sehnerv ein Ödem ist, dann wird der Arzt in der Lage sein, eine Erhöhung des intrakraniellen Drucks festzustellen.
  4. Der behandelnde Arzt weist den Patienten häufig an, einen Medizingenetiker zu konsultieren.
  5. Computertomographie und MRT hilft, alle Veränderungen im Gehirn zu sehen( jene Bereiche, in denen der Kortex dünner ist, wo Tumoren, Angiome).
  6. Elektroenzephalographie ist eine Technik, mit der Sie die elektrische Leitfähigkeit und die Gehirnaktivität an verschiedenen Orten bewerten können. Abhängig von der Krankheit kann dieser Parameter variieren. Vor allem, wenn es einen epileptischen Fokus gibt( es ist die Hauptursache für Krampfanfälle).
Falls erforderlich, erfordert ein chirurgischer Eingriff zur Behandlung der Krankheit notwendigerweise die Ernennung eines Neurochirurgen. Er wird nicht nur Ratschläge zur Vorbereitung der Operation geben, sondern auch alle Phasen und Konsequenzen einer solchen Behandlung.
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Therapie der Krankheit

Die Behandlung des Stiurge-Weber-Syndroms ist nur symptomatisch.

Dies bedeutet, dass das Hauptziel der Therapie ist - um dem Patienten jene Manifestationen von zu erleichtern, die den Lebensstandard einer Person verschlechtern.

Der Arzt verschreibt:

  • Medikamente, die helfen, Krampfsymptome zu beseitigen;Pillen nehmen
  • in Gegenwart von psycho-emotionalen Störungen verschriebene Psychopharmaka;
  • Wenn der Augeninnendruck erhöht wird, müssen Sie Medikamente nehmen, die es reduzieren.

Wenn Angiome, die in der Schädelhöhle sind, das Leben bedrohen, ernsthaft die Veränderung der Funktionsweise des Körpers beeinträchtigen, entscheidet der Arzt, sie zu entfernen.

Dies ist ein chirurgischer Eingriff. Und wenn der bordeauxfarbene Fleck auf der Gesichtshaut das Leben des Patienten stark beeinträchtigt, kann er mit Hilfe der Schönheitschirurgie "verschleiert" werden. In diesem Fall wird eine Tätowierung des betroffenen Gesichtsbereichs mit einer Körperfarbe durchgeführt.

Folgen des

-Syndroms Wenn keine Maßnahmen in Bezug auf die Behandlung der Krankheit ergriffen werden, besteht die Gefahr von Komplikationen:

  • Sehverlust;
  • Probleme der Hirndurchblutung;
  • ist ein ausgeprägter Gesichtsdefekt, der eine komfortable soziale Anpassung in der Gesellschaft behindert und auch das Selbstwertgefühl verringert;
  • ist ein neurologischer Defekt, bis hin zur Verzerrung der geistigen Entwicklung.

Leider fehlen präventive Maßnahmen, die die Entstehung der Weber-Krankheit verhindern könnten. Schließlich können Ärzte die genauen Ursachen für den Ausbruch der Krankheit noch nicht herausfinden.

Deshalb ist es das Wichtigste, mit diesem Problem zu kämpfen.

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