Muud Haigused

Andmed neuroloogilise sündroomi Sturgue-Weber kohta

Sturge-Weberi sündroom Tõsine haigus, mis esineb juhuslikult, on entsefalotrigeminaalne angiomatoos.

Seda tuntakse ka Sturge-Weberi sündroomina.

Näo ja aju naha korduvad angioomid.

Tavaliselt on nende paiknemine kolmiknärvi liigesed ja okulaarsed harud. Sellisel juhul võib haiguse pehme kestuse mõjutada üks või kaks külge.

See haigus viitab phakomatooshaigustele, s.opärilikud probleemid, mida iseloomustavad närvisüsteemi ja siseorganite häired, samuti naha muutused( enamasti on kohad).

See manifestatsioonide kombinatsioon on tingitud asjaolust, et raseduse ajal kahjustatakse samaaegselt ka idu kihte:

  • mesoderm;Ectodermi
  • .

Nendest tulevikus arendab nahka, närvisüsteemi, veresooni ja lapse siseorganeid. Fakomatooside hulka kuuluvad järgmised haigused: Burneville'i tuumavabu skleroos(

  • );
  • Weberi sündroom;
  • Louis-Bar'i sündroom;
  • on ka Recklinghuiseni neurofibromatoos.
Enamik neist patoloogiatest on päritud. Nende tõsiste probleemide peamine kliiniline struktuur on kõigi sümptomite prog
resseerumine. See toob kaasa arvukad pöördumatud tüsistused.

haiguse variandid

Moderniseeritud meditsiinipraktikas on Sturge-Weberi sündroomi kolm vormi.

Kõik need eristuvad sümptomite kombinatsioonist:

  1. Ainult näo angioom. Kas nende vaskulaarsete kasvajate kombinatsioon näo nahal glaukoomiga.
  2. Aju aju angioma.
  3. Aju angiomaaride ja näonaha kombinatsioon. Sellisel juhul on glaukoomi ilmumine.

Kliiniline pilt haigusest

Klassikaliselt avaldub Sturge-Weber-Crabbe sündroom peamisteks sümptomiteks: plekid näol

  • krampide krambid;
  • vaskulaarsed täpid näol, mida nimetatakse angioomidena;
  • suurendas silmasisest rõhku või glaukoomi.

Nii mehed kui ka naised kannatavad võrdselt haiguse all. Selle haiguse all kannatab üks 50 000 inimest maa peal.

Võimalike sümptomite puhul eristavad arstid tavaliselt järgmisi valikuid:

  1. Bordeaux, selge koht näol. Kõige sagedamini on pilt järgmine - see hõlmab ainult üht külge, samal ajal kui see haarab otsa ja nina piirkonda ja piirneb ülahuuga. Just see osa on innervatiivne kolmiknärvi 1 ja 2 haruga. Mõlemal pool nägu on mõnikord punakas koht. Sellisel juhul ilmneb sageli lapse sünd ja võib ilmneda koos ajaga.
  2. Krampide rünnakud , mis ilmnevad ülemiste ja alumiste jäsemete tahtmatu liikumisena. Need tekivad peitsi näo vastasküljel. Nende välimus on tingitud sellest, et ajukoe mõjutab angioma. Patsientidel põhjustavad krampide krambid kogu organisatsiooni tahtmatute liikumiste, sügava minestamise ja kontrollimatu urineerimise levikut. Sellised krambid hakkavad ilmnema juba inimese elu esimesel aastal.
  3. ( tavaliselt jäsemed) lihaste nõrkus burgundiaparaadi korpuse teisest küljest.
  4. Vähendatud nägemus .Sageli haiguse süvenemisega võib tekkida täielik kadu.
  5. tundlikkuse vähendamine kehas pool, mis asetseb burgundi plaastri vastas näole.
  6. Kui angioomid on kontsentreerunud aju sulgemispiirkonda, siis tõenäoliselt kaob mõningate vaateväljade täielikult.
  7. intellektuaalseid häireid täheldatakse. I - puudulikkus, mälukaotus ja vaimne alaareng( ebajärjepidevus tema vanusega).
  8. peavalu .
  9. Lapse emotsionaalse arengu rikkumine : pisaradus, pidev ärrituvus ja isegi agressiivsus.
On muudatusi, mis aitavad arstil varases lapsepõlves õiget diagnoosi panna. Nende hulgas on silma suurenemine, samuti sarvkesta märgatav läbipaistmatus. See on kõrge silmasisese rõhu tagajärg.

Esimesed ja varased sümptomid on krambid ja pruuni plaastri nägemine näo nahal.

Diagnostikavahendid

anamnees Stirge-Weberi sündroomi esimesi sümptomeid tuleb pöörduda arsti poole.

See on spetsialist, kes määrab õiged diagnostilised testid ja annab kõige täpsema diagnoosi ja seejärel määrab tõhusa ravi.

Encefalotrigeminaalse angiomatoosi diagnoosikompleks koosneb mitmest etapist ja protseduurist:

  1. Esiteks analüüsib ajalugu ja kaebusi. Oluline on teada, millisest vanusest sümptomid ilmnevad( krambid, nõrkus, peavalu jne).On vaja selgitada, kas see haigus oli keegi teine ​​pereliikmetest.
  2. Patsiendi neuroloogiline uuring on vajalik. Sellisel juhul hinnatakse hoolikalt naha tundlikkust ja keha kõigi jäsemete lihaste tugevust.
  3. Pean minema kohtumiseni silmaarstiga .Ainult ta mõõdab silmasisest rõhku, uurib silmi ja uurib nende sisemist struktuuri. See on vajalik angioomide avastamiseks, mis võivad ilmneda silma kestale. Ja kui nägemisnärv on ödeem, saab arst kindlaks teha intrakraniaalse rõhu suurenemise olemasolu.
  4. Sageli ravib raviarst patsiendi meditsiinigeneraatoriga .
  5. Arvutimontomograafia ja MRI aitab näha kõiki muutusi ajus( nendes piirkondades, kus koorik on õhem, kus esinevad kasvajad, angiomaadid).
  6. Electroencephalography on meetod, mis võimaldab teil hinnata elektrijuhtivust ja aju aktiivsust erinevates kohtades. Sõltuvalt haigusest võib see parameeter varieeruda. Eriti kui on tegemist epilepsiavastase fookusega( see on krampide krambi peamine põhjus).
Vajadusel nõuab kirurgiline sekkumine haiguse raviks neurokirurgi vastuvõtmist. Ta annab mitte ainult nõu operatsiooni ettevalmistamise kohta, vaid selgitab ka kõiki sellise ravi etappe ja tagajärgi.
amüotroofne sharko mari Slowly progressing amyotrophy Sharko-Marie on siiski inimeste tervisele ja elule väga ohtlik.

Selgroog on neurosüüfiili kõige raskem komplikatsioon. Mis juhtub, kui te ei alusta haiguse õigeaegset ravi.

Haiguse ravi

Stiurge Weberi sündroomi ravi on ainult sümptomaatiline.

See tähendab, et on teraapia põhieesmärk - leevendada patsiendi nende manifestatsioonide tõttu, mis halvendavad inimese elatustaset.

Arst määrab:

  • ravimid, mis aitavad kõrvaldada krampide sümptomeid;pillide võtmine
  • psühho-emotsionaalsete häirete korral psühhotroopseid ravimeid;Kui silmasisene rõhk suureneb, peate võtma ravimeid, mis seda vähendavad.

Kui koljuõõnes olevad angioomid ähvardavad elu, mõjutavad tõsiselt keha toimet, otsustab arst nende eemaldamise.

See on kirurgiline protseduur. Ja kui burgundi plekk näo nahal oluliselt häirib patsiendi elu, saab seda "varjatud" kosmeetilise kirurgia abil. Sellisel juhul tehakse näo kahjustatud ala tätoveering keha värviga.

sündroomi tagajärjed Kui haiguse ravimisel ei võeta mingeid meetmeid, siis võib esineda komplikatsioonide tekkimise tõenäosus:

  • nägemiskaotus;Aju ringluse probleemid
  • ;
  • on selge näo defekt, mis häirib ühiskonnas mugavat ühiskondlikku kohanemist ja vähendab ka enesehinnangut;
  • on neuroloogiline defekt, mis ulatub vaimse arengu moonutamiseni.

Kahjuks puuduvad ennetavad meetmed, mis võiksid takistada Weberi haiguse arengut. Lõppude lõpuks ei suuda arstid ikkagi välja selgitada haiguse alguse täpseid põhjuseid.

Seetõttu on kõige olulisem asi selle probleemiga võitlemisel alustada.

  • Jaga
Muud Haigused

Vastsündinud verevähkide verejooks: kuidas vähendada riske ja tagajärgi?

Intraventrikulaarne hemorraagia( IVH) - patoloogia, mille väikeste veresoonte lõhkemise ja sulanduvad vatsakestest ajus vastsündinul. Vatsakeste...

Muud Haigused

Miks areneb aju mikroangiopaatia: sümptomid ja ravi

Mikroangiopaatiat esineb teatud aju patoloogia tõttu. Oma sorti omab. Seda haigust iseloomustab kapillaaride löömine, metaboolse protsessi eest ...

Muud Haigused

Rett'i sündroomi kohta tänapäeva meditsiinis

Retti sündroom - raske ja haruldane geneetiline anomaalia, mis esinevad tütarlapsed. kirjeldatud haiguse Austria arst Andreas Retti, kes esim...