Muut Sairaudet

Tiedot neurologisesta oireyhtymästä Sturgue-Weber

Sturge-Weberin oireyhtymä Vakava sairaus, joka esiintyy satunnaisesti, on enkefalootrigeminaalinen angiomatoosi.

Tunnetaan myös nimellä Sturge-Weberin oireyhtymä.

Kasvojen ja aivojen ihon monia angiomia esiintyy.

Yleensä niiden lokalisointi on trigeminaalisen hermon ylä- ja okulaariset oksat. Tällöin taudin pehmeä kova voi vaikuttaa yhdellä tai kahdella sivulla.

Tämä tauti viittaa fomatoomaisiin vaivoihin, ts.perinnölliset ongelmat, joille on ominaista hermoston ja sisäelinten häiriöt sekä ihon muutokset( useimmiten on pisteitä).

Tämä ilmentymien yhdistelmä johtuu siitä, että raskauden aikana 2 heimokerrosta vaurioituu samanaikaisesti:

  • mesoderm;
  • ectodermista.

Näistä tulevaisuudessa kehittyy ihon, hermoston, verisuonten ja sisäelinten keho. Seuraavat sairaudet viitataan phaktoosi-ryhmään:

  • tuberous sclerosis Burneville;
  • Weberin oireyhtymä;
  • Louis-Bar -oireyhtymä;
  • on myös Recklinghuisen neurofibromatoosi.
Useimmat näistä patologeista ovat perinnöllisiä.Kaikkien näiden vakavien ongelmi
en tärkein kliininen malli on kaikkien oireiden eteneminen. Tämä johtaa lukuisiin peruuttamattomiin komplikaatioihin.

Taudin variantit

Nykyaikaisessa lääketieteellisessä käytössä Sturge-Weberin oireyhtymää on 3 muotoa.

Kaikki heistä erotetaan oireiden yhdistelmällä:

  1. Vain kasvojen angiomas. Näiden verisuonitautien yhdistelmä kasvoilla iholla glaukooman kanssa.
  2. Ainoastaan ​​aivojen angiooma.
  3. Aivojen angiomien ja kasvojen ihon yhdistelmä.Tässä tapauksessa glaukooman esiintyminen.

Kliininen kuva taudista

Klassisesti Sturge-Weber-Crabbe-oireyhtymä ilmenee pääasiallisina oireina: tahroja kasvot

  • kouristuskohtaukset;
  • -verisuonipisteitä kasvoilla, joita kutsutaan angiomiksi;
  • suurensi silmänsisäistä painetta tai glaukoomaa.

Sekä miehet että naiset kärsivät yhtä sairaudesta. Yksi tämän maan 50 000 ihmisestä vaikuttaa tähän tautiin.

Mahdollisista oireista lääkärit yleensä erottavat seuraavat vaihtoehdot:

  1. Bordeaux, kirkas kohta : n kasvoissa. Useimmiten kuva on seuraava: se kattaa vain yhden puolen, kun se tarttuu otsaan ja nenään, ja se rajoittuu ylähuuliin. Tämä osa on innervoitunut trigeminaalisen hermon 1 ja 2 oksilla. Punaruskea paikka on joskus läsnä molemmin puolin kasvot. Tässä tapauksessa se esiintyy usein lapsen syntyessä ja voi ilmetä ajan mukana.
  2. Takavarikointi hyökkäsi : ssä, jotka ilmenevät tahaton liikkeet ylä- ja alahaaroissa. Ne syntyvät kasvojen tahrojen vastakkaiselta puolelta. Niiden ulkonäkö johtuu siitä, että aivokuori vaikuttaa angioma. Potilailla kouristuskohtaukset aiheuttavat tahattomien liikkeiden leviämisen koko kehoon, syvä pyörtyminen ja kontrolloimaton virtsaaminen. Tällaiset kohtaukset alkavat esiintyä jo ensimmäisen henkilön elämässä.
  3. Ihottuma : n( tavallisesti raajojen) lihaksissa kehon vastakkaiselta puolelta viininpunainen laastari.
  4. Vähennetty näyte .Usein taudin pahenemisen myötä voi olla täydellinen menetys.
  5. Vähentää : n herkkyyttä puolessa kehoa, joka sijaitsee kasvojen reunustavan laastarin vastapäätä.
  6. Jos angiomit ovat keskittyneet aivojen niskakyhmyjen alueelle, todennäköisesti menettää kokonaan : n näkökentät.
  7. Ihottumattomuus, muistinmenetys ja mielenterveyshäiriö( epäjohdonmukaisuus hänen ikäisensä kanssa).
  8. Päänsärky .
  9. Lapsen emotionaalisesta kehityksestä johtuvat rikkoutumiset : kyyneleys, jatkuva ärtyneisyys ja jopa aggressiivisuus.
On olemassa muutoksia, jotka auttavat varhaislapsuuden lääkäriä tekemään oikean diagnoosin. Niistä - silmän kasvua, sekä sarveiskalvon huomattavaa opasiteettia. Tämä on seurausta korkeasta silmänsisäisestä paineesta.

Ensimmäiset ja varhaiset oireet ovat kohtauksia ja ruskean laastarin ulkonäkö kasvojen iholla.

Diagnostiset toimenpiteet

historia ottaminen Stirge-Weberin oireyhtymän ensimmäiset oireet tulee antaa lääkärille.

Asiantuntija, joka määrittelee oikeat diagnostiset testit ja antaa tarkimman diagnoosin, ja nimittää tehokkaan hoidon.

Enkefalotrigeminaalisen angiomatoosin diagnostinen kompleksi koostuu useista vaiheista ja menettelyistä:

  1. Ensinnäkin analysoi : n historiaa ja valituksia. On tärkeää tietää, mistä ikäryhmästä oireetulehdus ilmeni( kouristukset, heikkous, päänsärky jne.).On selvitettävä, onko tämä vaiva ollut joku muu perheenjäsenistä.
  2. Potilaan : n neurologinen tutkimus vaaditaan. Tällöin kaikkien kehon raajojen ihon herkkyys ja lihasvoima arvioidaan huolellisesti.
  3. Minun täytyy mennä tapaamiseen silmälääkäri kanssa. Vain hän mittaa silmänsisäisen paineen, tutkii silmät ja tutkii niiden sisäisen rakenteen. Tämä on välttämätöntä angiomien havaitsemiseksi, jotka voivat esiintyä silmän kuoressa. Ja jos näköhermon on turvotus, lääkäri voi selvittää kallonsisäisen paineen lisääntymisen.
  4. Usein hoitava -lääkäri ohjaa potilasta kuulemaan lääketieteellistä genetiikkaa .
  5. Tietokonetomografia ja magneettikuvaus auttavat näkemään kaikki muutokset aivoissa( ne alueet, joissa aivokuori on ohuempi, jossa on kasvaimia, angiomia).
  6. Electroencephalography on tekniikka, jonka avulla voit arvioida sähkönjohtavuutta ja aivotoimintaa eri paikoissa. Taudin mukaan tämä parametri voi vaihdella. Erityisesti jos epileptinen tarkennus on( se on kouristuskohtausten tärkein syy).
Tarvittaessa kirurgiset toimenpiteet taudin hoitamiseksi edellyttävät välttämättä neurokirurgin vastaanottamista. Hän antaa paitsi neuvontaa valmistelusta operaatioon, mutta kertoo myös kaikki vaiheet ja seuraukset tällaisen hoidon.
amyotrofinen sharko mari Hitaasti etenevä amyotrofia Sharko-Marie on kuitenkin erittäin vaarallinen ihmisen terveydelle ja elämälle.

Selkäydin on neurosyfilisin vaikein komplikaatio. Mitä tapahtuu, jos et aloittaa sairauden oikea-aikaista hoitoa.

Taudin hoito

Stiurge Weberin oireyhtymän hoito on oireileva.

Tämä tarkoittaa, että on terapian päätavoite - lievittää potilasta : n ilmenemismuotoja, jotka huonontavat henkilön elintasoa.

Lääkäri määrittelee:

  • -lääkkeet, jotka auttavat poistamaan kouristusongelmia;pillereitä
  • psyko-emotionaalisten häiriöiden läsnä ollessa psykotrooppiset lääkkeet;
  • jos silmänsisäinen paine kasvaa, sinun on otettava lääkkeitä, jotka vähentävät sitä.

Jos angiomat, jotka ovat kallon ontelossa, uhkaavat elämää, vaikuttavat vakavasti kehon toiminnan muutokseen, lääkäri päättää poistaa ne.

Tämä on kirurginen toimenpide. Ja jos kasvojen ihon kuorimainen tahra vahingoittaa suuresti potilaan elämää, se voidaan "peittää" kosmeettisen leikkauksen avulla. Tällöin suoritetaan tatuointi pinta-alan vaurioituneelle alueelle.

-oireyhtymän seuraukset Jos taudin hoitoon ei ryhdytä, niin on olemassa komplikaatioita:

  • -näköhäviö;
  • aivoverenkierron ongelmat;
  • kasvot, jotka häiritsevät mukavaa yhteiskunnallista sopeutumista yhteiskunnassa, sekä vähentää itsetuntoa;
  • on neurologinen vika, jopa henkisen kehityksen vääristymiseen saakka.

Valitettavasti ehkäisevät toimenpiteet, jotka voivat estää Weberin taudin kehittymisen, puuttuvat. Loppujen lopuksi lääkärit eivät vieläkään pysty selvittämään taudin puhkeamisen tarkkoja syitä.

Tämän vuoksi tärkein asia on aloittaa kamppailu tämän ongelman kanssa.

  • Jaa
Muut Sairaudet

Fibromyalgia on olemassa - syyt, oireet ja kroonisen stressin ja väsymyksen hoito

Fibromyalgia - rikkomus todettiin 4 prosenttia tai enemmän ihmisiä. Yksi määritelmä - on kahdenvälinen hajanainen muskuloskeletaalinen kipu on...

Muut Sairaudet

Aivokuoren atrofia: luokittelu, oireet ja hoito

aivoatrofian - vaiheen prosessi aivosolujen kuolema , yhdisteet neuronien tuhoutumista ja hermosoluja. Tämä voi tapahtua häiriöitä cortex tai a...

Muut Sairaudet

Levi-ruumiin dementia: oireet ja jonkin dementian muodon hoito

Dementia - yleiskäsite, joka yhdistää kaikkia häiriöitä kognitiivisia toimintoja. Eräs tämän kaltainen sairaus on dementia Lewyn kappale -tau...