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Dettagli sulla sindrome neurologica Sturgue-Weber

Sindrome di Sturge-Weber Malattia grave che si verifica sporadicamente, è l'angiomatosi encefalotrigeminale.

È anche noto come sindrome di Sturge-Weber.

Compaiono angiomi multipli della pelle facciale e cerebrale.

Di solito la loro localizzazione è i rami mascellari e oculari del nervo trigemino. In questo caso, la dura dura della malattia può essere interessata da uno o due lati.

Questa malattia si riferisce a disturbi patologici, cioèproblemi ereditari, che sono caratterizzati da disturbi del sistema nervoso e degli organi interni, nonché cambiamenti nella pelle( il più delle volte ci sono punti).

Questa combinazione di manifestazioni è dovuta al fatto che durante la gravidanza 2 strati germinali sono danneggiati contemporaneamente: mesoderma

  • ;
  • dell'ectoderma.

È da questi in futuro che si sviluppano la pelle, il sistema nervoso, i vasi sanguigni e gli organi interni del bambino. Le seguenti malattie sono riferite al gruppo di facomatosi: sclerosi tuberosa

  • di Burneville;
  • Sindrome di Weber;Sindrome di Louis-Bar
  • ;
  • è anche la neurofibromatosi di Recklinghuisen.
La maggior parte di queste patologie è ereditata. E il modello clinico principale di tutti questi gravi problemi è la progressione di tutti i sintomi. Ciò porta a numerose complicazioni irreversibili.

Varianti della malattia

Nella moderna pratica medica, ci sono 3 forme della sindrome di Sturge-Weber.

Tutti loro si distinguono per una combinazione di sintomi:

  1. Solo angiomi sul viso. O una combinazione di questi tumori vascolari sulla pelle del viso con glaucoma.
  2. Solo angioma cerebrale del cervello.
  3. Combinazione di angiomi del cervello e della pelle del viso. In questo caso, l'aspetto del glaucoma.

Quadro clinico della malattia

Classicamente, la sindrome di Sturge-Weber-Crabbe si manifesta come i sintomi principali: convulsioni convulsive da macchie sul viso

  • ;Macchie vascolari
  • sul viso, che sono chiamati angiomi;
  • ha aumentato la pressione intraoculare o il glaucoma.

Sia gli uomini che le donne soffrono allo stesso modo della malattia. Una delle 50.000 persone al mondo è affetta da questa malattia.

Dei possibili sintomi, i medici di solito distinguono le seguenti opzioni:

  1. Bordeaux, una macchia luminosa sul volto di .Molto spesso l'immagine è la seguente: copre solo un lato, mentre afferra l'area della fronte e del naso ed è limitata al labbro superiore.È questa parte che è innervata da 1 e 2 rami del nervo trigemino. Una macchia rossastra è talvolta presente su entrambi i lati del viso. In questo caso, appare spesso alla nascita di un bambino e può apparire con il tempo.
  2. Sequestro attacca l', che si manifesta come movimenti involontari negli arti superiori e inferiori. Si alzano dal lato opposto della macchia sul viso. Il loro aspetto è dovuto al fatto che la corteccia è affetta da angioma. Nei pazienti, convulsioni convulsive provocano la diffusione di movimenti involontari a tutto il corpo, svenimenti profondi e minzione incontrollata. Tali crisi cominciano a verificarsi già nel primo anno di vita di una persona.
  3. Debolezza nei muscoli dell'( di solito arti) dal lato opposto del corpo da un cerotto bordeaux.
  4. visione ridotta .Spesso, con l'aggravamento della malattia, ci può essere una perdita completa.
  5. Riduzione della sensibilità di nella metà del corpo che si trova di fronte al cerotto bordeaux sul viso.
  6. Se gli angiomi sono concentrati nella regione dei lobi occipitali del cervello, l' rischia di perdere completamente alcuni campi di vista dell'.
  7. Si osservano disturbi intellettuali di I - distrazione, perdita di memoria e ritardo mentale( incoerenza con la sua età).
  8. Mal di testa .
  9. Violazioni dallo sviluppo emotivo del bambino : pianto, irritabilità costante e persino aggressività.
Ci sono cambiamenti che aiutano il medico fin dalla prima infanzia a porre la diagnosi corretta. Tra questi - un aumento degli occhi, così come una significativa opacità della cornea. Questa è una conseguenza dell'elevata pressione intraoculare.

I primi e primi sintomi sono convulsioni e l'aspetto di una chiazza marrone sulla pelle del viso.

Misure diagnostiche

anamnesi I primi sintomi della sindrome di Stirge-Weber devono essere riferiti ad un medico.

È lo specialista che prescriverà i test diagnostici corretti e fornirà la diagnosi più accurata, quindi nominerà un trattamento efficace.

Il complesso diagnostico per l'angiomatosi encefalotrigeminale consiste di diverse fasi e procedure:

  1. In primo luogo, analizza la storia e i reclami di .È importante sapere da quale età è comparsa la sintomatologia( convulsioni, debolezza, mal di testa, ecc.).È necessario chiarire se questo disturbo sia stato qualcun altro da membri della famiglia.
  2. È richiesto un esame neurologico del paziente .In questo caso, la sensibilità della pelle e la forza muscolare di tutte le parti del corpo sono attentamente valutate.
  3. Devo andare a un appuntamento con l'oftalmologo .Solo lui misurerà la pressione intraoculare, esaminerà gli occhi ed esaminerà la loro struttura interna. Questo è necessario per il rilevamento di angiomi, che possono apparire sul guscio dell'occhio. E se il nervo ottico è un edema, allora il medico sarà in grado di scoprire la presenza di un aumento della pressione intracranica.
  4. Spesso, il medico curante ordina al paziente di consultare un genetista medico .La tomografia computerizzata e la RMN di
  5. aiuteranno a vedere tutti i cambiamenti nel cervello( quelle aree dove la corteccia è più sottile, dove ci sono tumori, angiomi).
  6. Elettroencefalografia è una tecnica che consente di valutare la conduttività elettrica e l'attività cerebrale in diversi siti. A seconda della malattia, questo parametro può variare. Soprattutto se c'è un focus epilettico( è la causa principale delle convulsioni convulsive).
Se necessario, l'intervento chirurgico per il trattamento della malattia richiederà necessariamente la nomina di un neurochirurgo. Darà non solo consigli sui preparativi per l'operazione, ma dirà anche tutte le fasi e le conseguenze di tale trattamento.
mari amiotrofici di sharko L'amiotrofia che procede lentamente Sharko-Marie è comunque molto pericolosa per la salute e la vita umana.

Il midollo spinale è la complicanza più grave della neurosifilide. Cosa succede se non si avvia tempestivamente il trattamento della malattia.

Terapia della malattia

Il trattamento della sindrome di Stiurge Weber è solo sintomatico.

Ciò significa che è l'obiettivo principale della terapia - per alleviare il paziente da quelle manifestazioni di che peggiorano il tenore di vita di una persona.

Il medico prescrive: farmaci

  • che aiutano a eliminare i sintomi convulsivi;prendere pillole
  • in presenza di disturbi psico-emotivi prescritti farmaci psicotropi;
  • se la pressione intraoculare è aumentata, dovrai prendere farmaci che lo ridurranno.

Se gli angiomi che si trovano nella cavità cranica, minacciano la vita, compromettono gravemente il cambiamento nel funzionamento del corpo, il medico decide di rimuoverli.

Questa è una procedura chirurgica. E se la macchia di Borgogna sulla pelle del viso interferisce fortemente con la vita del paziente, può essere "mascherata" con l'aiuto della chirurgia estetica. In questo caso, viene eseguito il tatuaggio dell'area interessata del viso con una vernice per il corpo.

Conseguenze della Sindrome

Se non viene intrapresa alcuna azione riguardante il trattamento della malattia, esiste una possibilità di complicanze: perdita della vista

  • ;
  • problemi di circolazione cerebrale;
  • un difetto pronunciato sul viso che interferisce con un comodo adattamento sociale nella società e riduce anche l'autostima;
  • è un difetto neurologico, fino alla distorsione dello sviluppo mentale.

Sfortunatamente, le misure preventive che potrebbero impedire lo sviluppo della malattia di Weber sono assenti. Dopotutto, i medici non riescono ancora a scoprire le cause esatte dell'inizio della malattia.

Pertanto, la cosa più importante è iniziare a lottare con questo problema.

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