מחלות אחרות

פרטים על התסמונת הנוירולוגית Sturgue-Weber

תסמונת סטורג-ובר מחלה רצינית המתרחשת באופן סדיר, היא אנגיומטוזיס encephalotrigeminal.

זה ידוע גם בשם תסמונת Sturge-Weber.

מופיעות מספר אנגיומות של עור הפנים והמוח.

בדרך כלל לוקליזציה שלהם הוא סניפים העין והמקסימלי של העצב trigeminal.במקרה זה, דורה רכה של המחלה יכולה להיות מושפעת עם אחד או שני הצדדים.

מחלה זו מתייחסת למחלות פאקומטיות, כלומר.בעיות תורשתיות, המאופיינות בהפרעות של מערכת העצבים ואיברים פנימיים, כמו גם שינויים בעור( לרוב יש כתמים).

שילוב זה של גילויי בשל העובדה כי במהלך ההריון 2 שכבות נבט נפגמות בו זמנית: מסודרמר

  • ;
  • של ectoderm.

זה מן אלה בעתיד כי העור, מערכת העצבים, כלי הדם האיברים הפנימיים של התינוק לפתח.המחלות הבאות מופנות לקבוצה של phakomatoses:

  • tuberous טרשת נפוצה של Burneville;
  • תסמונת Weber;
  • לואיס בר תסמונת;
  • הוא גם neurofibromatosis של Recklinghuisen.
רוב הפתולוגיות הללו עוברות בירושה.והתבנית הקלינית העיקרית של כל הבעיות החמורות האלה היא התקדמות כל הסימפטומים.זה מוביל סיבוכים בלתי הפיכים רבים.

משתנים של המחלה

בתרגול הרפואי המודרני, ישנם 3 צורות של תסמונ

ת Sturge-Weber.

כולם נבדלים על ידי שילוב של תסמינים:

  1. רק אנגיומות על הפנים.או שילוב של גידולים אלה בכלי הדם על עור הפנים עם גלאוקומה.
  2. רק אנגיומה במוח של המוח.
  3. שילוב של אנגיומות של המוח ועור הפנים.במקרה זה, את המראה של גלאוקומה.

תמונה קלינית של המחלה

באופן קלאסי, תסמונת Sturge-Weber-Crabbe מתבטאת כתסמינים העיקריים: התקפי כתמים על הפנים

  • עוויתיים;
  • כתמים וסקולריים על הפנים, הנקראים אנגיומות;
  • הגדילה את הלחץ תוך עיני או גלאוקומה.

גברים ונשים כאחד סובלים באופן שווה ממחלות.אחד מ -50 אלף האנשים בעולם מושפע ממחלה זו.

של סימפטומים אפשריים, הרופאים בדרך כלל להבחין בין האפשרויות הבאות:

  1. בורדו, נקודה בהירה על פניו של .לרוב התמונה היא הבאה - היא מכסה רק צד אחד, בעוד היא תופסת את המצח ואת שטח האף והוא מוגבל השפה העליונה.זהו חלק זה הוא innervated על ידי 1 ו 2 סניפים של עצב trigeminal.נקודה אדמדמה לפעמים נוכחת על שני צדי הפנים.במקרה זה, הוא מופיע לעתים קרובות בלידתו של ילד, ויכול להופיע עם הזמן.
  2. ההתקפים ההתקפים , אשר לידי ביטוי תנועות לא רצוניות של הגפיים התחתונות והתחתונות.הם נובעים מן הצד הנגדי של הכתם על הפנים.המראה שלהם הוא בשל העובדה כי קליפת המוח מושפע אנגיומה.בחולים, התקפים עוויתיים גורמים להתפשטות של תנועות לא רצוניות לכל הגוף, התעלפות עמוקה והשתנה בלתי מבוקרת.התקפים כאלה מתחילים להתרחש כבר בשנה הראשונה לחייו של אדם.
  3. חולשה בשרירי ( הגפיים בדרך כלל) מהצד הנגדי של הגוף מתוך כתם בורגונדי.צמצום הראייה .לעתים קרובות, עם החמרה של המחלה, עלול להיות אובדן מוחלט.
  4. הפחתת הרגישות של בחצי הגוף הנמצא מול הטלאי הבורגונדי על הפנים.
  5. אם אנגיומות מרוכזות באזור של אונות המוח של המוח, עלול לאבד לחלוטין כמה שדות תצוגה של .הפרעות אינטלקטואליות של נצפות: חוסר-דעת, אובדן זיכרון ופיגור שכלי( חוסר עקביות עם גילו).
  6. כאב ראש .
  7. הפרות ההתפתחות הרגשית של הילד : דמעות, עצבנות מתמדת ואפילו תוקפנות.
ישנם שינויים המסייעים לרופא מהילדות המוקדמת לשים את האבחנה הנכונה.ביניהם - עלייה בעיניים, כמו גם אטימות משמעותית של הקרנית.זוהי תוצאה של לחץ תוך עיני גבוה.

הסימפטומים הראשונים והראשונים הם התקפים, ואת המראה של כתם חום על העור של הפנים.

אמצעי אבחון

anamnesis הסימפטומים הראשונים של תסמונת Stirge-Weber צריכים להיות מופנים לרופא.

זה המומחה אשר ירשום את מבחני האבחון הנכונים ויעביר את האבחנה המדויקת ביותר, ולאחר מכן ימנה טיפול יעיל.

קומפלקס אבחון של אנגיומטוזיס אנצפלטיגרימינלי מורכב ממספר שלבים ונהלים:

  1. ראשית, מנתח את ההיסטוריה והתלונות של .חשוב לדעת מאיזה גיל הופיע הסימפטומטולוגיה( התקפים, חולשה, כאבי ראש וכו ').יש צורך להבהיר אם מחלה זו היתה מישהו אחר מבני המשפחה.
  2. בדיקה נוירולוגית של החולה נדרשת.במקרה זה, רגישות העור ואת כוח השרירים של כל הגפיים של הגוף מוערכים בזהירות.
  3. אני צריך ללכת לפגישה עם רופא עיניים .רק הוא ימדוד את הלחץ התוך עיני, יבחן את העיניים ויבדוק את המבנה הפנימי שלהם.זה הכרחי עבור איתור של אנגיומות, אשר יכול להופיע על הקליפה של העין.ואם עצב הראייה הוא בצקת, אז הרופא יוכל לגלות את הנוכחות של עלייה בלחץ תוך גולגולתי.
  4. לעתים קרובות, הרופא המטפל מכוון את המטופל להתייעץ עם גנטיקאי רפואי .
  5. מחשב טומוגרפיה ו MRI יסייע לראות את כל השינויים במוח( אותם אזורים בהם קליפת הוא מדלל, שם יש גידולים, אנגיומות).
  6. Electroencephalography היא טכניקה המאפשרת לך להעריך את המוליכות החשמלית ואת פעילות המוח באתרים שונים.בהתאם למחלה, פרמטר זה יכול להשתנות.במיוחד אם יש להתמקד אפילפטי( היא הגורם העיקרי של התקפים עוויתיים).
אם יש צורך, התערבות כירורגית לטיפול במחלה בהכרח מחייבת מינוי של נוירוגורגן.הוא ייתן לא רק עצה על ההכנות למבצע, אלא גם יספר את כל השלבים וההשלכות של טיפול כזה.
אמיכוטרופי באטיות מתמשכת amyotrophy Sharko- מארי הוא עדיין מסוכן מאוד עבור בריאות האדם והחיים.

חוט השדרה הוא הסיבוך החמור ביותר של neurosyphilis.מה קורה אם לא להתחיל טיפול בזמן המחלה.

טיפול של המחלה

הטיפול בתסמונת Stiurge Weber הוא סימפטומטי בלבד.

משמעות הדבר היא כי הוא המטרה העיקרית של הטיפול - כדי להקל על המטופל של אותם ביטויים של להחמיר את רמת החיים של אדם.

הרופא רושם: תרופות

  • המסייעות למנוע תסמינים עוויתיים;נטילת גלולות
  • בנוכחות הפרעות פסיכו-רגשיות שנקבעו תרופות פסיכוטרופיות;
  • אם לחץ תוך עיני הוא גדל, תצטרך לקחת תרופות שיצמצמו אותו.

אם אנגיומות הנמצאות בחלל הגולגולת, מאיימות על החיים, משפיעות קשות על השינוי בתפקוד הגוף, הרופא מחליט להסיר אותן.

זהו הליך כירורגי.ואם הכתם הבורגונדי על עור הפנים פוגע מאוד בחיי המטופל, זה יכול להיות "מוסווה" בעזרת ניתוח קוסמטי.במקרה זה, קעקוע של האזור הפגוע של הפנים עם צבע הגוף מבוצעת.

ההשלכות של תסמונת

אם לא תנקוט פעולה כלשהי בטיפול במחלה, אזי יש סיכוי לסיבוכים: אובדן ראייה

  • ;
  • בעיות של מחזור מוחי;
  • פגם בולט על הפנים כי מפריע הסתגלות חברתית נוחה בחברה, וגם מקטין את ההערכה העצמית;
  • הוא פגם נוירולוגי, עד עיוות ההתפתחות הנפשית.

למרבה הצער, מניעה אמצעים שיכולים למנוע התפתחות של מחלת Weber נעדרים.אחרי הכל, הרופאים עדיין לא יכול לגלות את הגורמים המדויקים של הופעת המחלה.

לכן, הדבר החשוב ביותר הוא להתחיל להיאבק עם בעיה זו.

  • לַחֲלוֹק
מחלות אחרות

תסמונת צדדית של Tholos-Hunt: סימפטומים וטיפול

Tolosa-האנט תסמונת( CTX, כאב ophthalmoplegia) ─ vnutrecherepnoe היא פתולוגיה המאופיינת נגעים של עצב( האוקולומוטורי, diverter, לרוחב), הסניף הראש...

מחלות אחרות

מהו הנוזל השדרתי ומדוע זרימת הנוזל השדרתי?

Liquorrhea היא זרימה בלתי מבוקרת של נוזל מוחי( CSF, נוזל מוחי). הנוזל השדרתי מספק לחץ תוך גולגולתי יציב, משמש להגנה מפני השפעות מכניות, תומך ר...

מחלות אחרות

תשישות עצבים מלאה - הסיבות, הסימנים הראשונים של תסמינים של עצבים

neurasthenia - זה די נפוץ בימינו סוג של הפרעה פסיכולוגית אשר יכול להיגרם על ידי חשיפה ממושכת גורמים פסיכולוגיים טראומטי שונים, כגון חוסר שינה,...