Kitos Ligos

Išsami informacija apie neurologinį sindromą Sturgue-Weber

Sturge-Weberio sindromas Rimta liga, kuri atsiranda atsitiktinai, yra encefalotrigeminė angiomatozė.

Taip pat žinomas kaip Sturge-Weber sindromas.

Pasirodo daugybė veido ir smegenų odos angiomų.

Paprastai jų lokalizacija yra trišakio nervo viršutinės ir akies šakos.Šiuo atveju minkšta liga gali būti paveikta vienos ar dviejų pusių.

Ši liga susijusi su fakomatiniais negalavimais, t. Y.paveldimos problemos, kurioms būdingi nervų sistemos ir vidaus organų sutrikimai, taip pat odos pokyčiai( dažniausiai yra dėmės).

Šis pasireiškimo derinys yra susijęs su tuo, kad nėštumo metu vienu metu pažeisti 2 gemalo sluoksniai:

  • mezodermas;Ectodermo
  • .

Iš jų ateityje atsiras odos, nervų sistemos, kraujagyslių ir kūdikio vidaus organų.Fakomatozių grupei priskiriamos šios ligos: Burnevilio tuberinė sklerozė

  • ;
  • Weberio sindromas;
  • Louis-Bar sindromas;
  • taip pat yra Recklinghuisen neurofibromatosis.
Dauguma šių patologijų yra paveldimos. Ir pagrindinis visų šių rimtų problemų klinikinis modelis yra visų simp
tomų progresavimas. Tai sukelia daugybę negrįžtamų komplikacijų.

Ligos variantai

Šiuolaikinėje medicinos praktikoje yra 3 Sturge-Weberio sindromo formos.

Visi jie išsiskiria simptomų deriniu:

  1. Tik veido angiomos. Arba šių kraujagyslių navikų derinys ant veido odos su glaukoma.
  2. Tik smegenų smegenų angioma.
  3. Smegenų angiomų ir veido odos derinys.Šiuo atveju yra glaukomos išvaizda.

Klinikinis ligos vaizdas

Klasiškai Sturge-Weber-Crabbe sindromas pasireiškia kaip pagrindiniai simptomai: dėmės ant veido

  • konusingų priepuoliai;
  • veido kraujagysles, kurios vadinamos angiomomis;
  • padidino akispūdį arba glaukomą.

Tiek vyrai, tiek moterys vienodai kenčia nuo ligos. Viena iš 50 000 žmonių pasaulyje patiria šią ligą.

Iš galimų simptomų gydytojai paprastai išskiria šias pasirinktis:

  1. Bordeaux, ryški vieta veidui. Dažniausiai nuotrauka yra tokia: ji apima tik vieną pusę, o ji užfiksuoja kaktos ir nosies plotą ir apsiriboja viršutine lūpa. Tai dalis, kurią indervuoja 1 ir 2 trigeminalinio nervo šakos. Kartais abiejose veido pusėse yra rausva vieta.Šiuo atveju tai dažnai pasirodo vaiko gimimo metu ir gali pasirodyti su laiku.
  2. Traukuliai atakuoja , kurie pasireiškia kaip nevalingi judesiai viršutinės ir apatinės galūnėse. Jie atsiranda iš priešingos dėmės pusės ant veido. Jų išvaizda yra susijusi su tuo, kad žievę veikia angioma. Pacientų traukulių priepuoliai sukelia neplanuotų judesių visam kūnui plitimą, gilų alpimą ir nekontroliuojamą šlapinimąsi. Tokie traukuliai prasideda jau pirmaisiais žmogaus gyvenimo metais.
  3. raumens silpnumas( paprastai galūnės), esantis priešingoje kūno pusėje nuo bordo pleistro.
  4. Sumažėjusi vizija .Dažnai, pasunkėjus ligai, gali būti visiškas nuostolis.
  5. jautrumo mažinimas pusėje kūno, kuris yra priešais burgundinį pleistras ant veido.
  6. Jei angiomos koncentruojamos smegenų pakitusiose skilčių srityje, gali visiškai prarasti kai kuriuos matymo laukus.
  7. Yra pastebėti intelekto sutrikimai. Aš - neveiklumas, atminties praradimas ir protinis atsilikimas( nesuderinamas su jo amžiumi).
  8. galvos skausmas .
  9. Vaiko emocinio vystymosi pažeidimai: ašarojimas, nuolatinis dirglumas ir net agresija.
Yra pokyčių, kurie padeda gydytojui nuo ankstyvos vaikystės nustatyti teisingą diagnozę.Tarp jų - akių padidėjimas, taip pat ryškus ragenos nepermatomumas. Tai yra padidėjęs akispūdis.

Pirmieji ir ankstyvieji simptomai yra traukuliai ir rudos pleistro išvaizda ant veido.

diagnostikos priemonės

anamnezė. Pirmieji Weberio sindromo simptomai turi būti perduodami gydytojui.

Tai specialistas, kuris nustatys teisingus diagnostinius tyrimus ir pateikia tiksliausią diagnozę, tada paskirs veiksmingą gydymą.

Encefalotrigemininės angiomatozės diagnostinis kompleksas susideda iš kelių etapų ir procedūrų:

  1. Pirmiausia analizuoja istoriją ir skundus. Svarbu žinoti, nuo kokio amžiaus atsirado simptomatologija( traukuliai, silpnumas, galvos skausmas ir kt.).Būtina išsiaiškinti, ar šis silpnumas buvo kažkas kitas iš šeimos narių.
  2. Paciento neurologinis tyrimas yra būtinas.Šiuo atveju kruopščiai įvertinamas visų kūno galūnių odos jautrumas ir raumenų jėga.
  3. Turiu eiti į susitikimą su oftalmologu .Tik jis išmatuos akispūdį, apžiūrės akis ir išnagrinės jų vidinę struktūrą.Tai reikalinga aptikti angiomas, kurios gali pasirodyti ant akies lukšto. Ir jei regos nervas yra edema, gydytojas galės išsiaiškinti, ar padidėja intrakranijinis slėgis.
  4. Dažnai gydantis gydytojas nukreipia pacientą į konsultaciją su medicinos genetikos .
  5. Kompiuterinė tomografija ir MRT padės pamatyti visus smegenų pokyčius( sritys, kuriose žievės yra plonesnės, kai yra navikų, angiomų).
  6. elektroencefalografija yra metodas, leidžiantis įvertinti elektrinį laidumą ir smegenų veiklą skirtingose ​​vietose. Priklausomai nuo ligos šis parametras gali skirtis. Ypač jei yra epilepsinis dėmesys( tai yra pagrindinė priepuolių priepuolių priežastis).
Jei būtina, chirurginis gydymas ligos gydymui būtinai reikalauja neurochirurgo priėmimo. Jis duos ne tik patarimus dėl pasirengimo operacijai, bet ir pasakys visus tokio gydymo etapus ir padarinius.
amiotrofinis šarko mari Lėtai progresuojanti amiotrofija Sharko-Marie vis dėlto yra labai pavojinga žmogaus sveikatai ir gyvenimui.

Nugaros smegenys yra sunkiausia neurozifilio komplikacija. Kas atsitiks, jei nesiimsite laiku gydyti ligos.

Ligos terapija

Stivergo Weberio sindromo gydymas yra tik simptominis.

Tai reiškia, kad yra pagrindinis terapijos tikslas - palengvinti pasireiškimo atvejus pacientams, kurie pablogina asmens gyvenimo lygį.

Gydytojas nurodo:

  • vaistus, kurie padeda pašalinti traukulių simptomus;vartojančių tabletes
  • esant psichoemocinėms ligoms nustatyti psichotropiniai vaistai;
  • , jei padidėja akispūdis, turėsite vartoti vaistus, kurie jį sumažins.

Jei angiomos, esančios pilvo ertmėje, kelia grėsmę gyvybei, rimtai veikia kūno funkcijos pakitimus, gydytojas nusprendžia juos pašalinti.

Tai chirurginė procedūra. Ir jei burgundinis dėmelis ant veido veido smarkiai trukdo paciento gyvenimui, jis gali būti "paslėptas" naudojant kosmetinę chirurgiją.Šiuo atveju atliekama tatuiruotė paveiktoje veido srityje kūno dažais.

sindromo pasekmės Jei nesiimama jokių veiksmų dėl ligos gydymo, tai yra komplikacijų tikimybė:

  • regos praradimas;
  • smegenų kraujotakos problemos;
  • yra ryškus veido trūkumas, trukdantis patogiai socialiai pritaikyti visuomenėje, taip pat mažina savigarbą;
  • yra neurologinis defektas, iki psichinės plėtros iškraipymo.

Deja, nėra prevencinių priemonių, kurios galėtų užkirsti kelią Weberio ligos vystymuisi. Galų gale, gydytojai vis dar negali sužinoti tikslios ligos atsiradimo priežastys.

Todėl svarbiausias dalykas yra pradėti kovoti su šia problema.

  • Dalintis
Kitos Ligos

Grifo sindromo požymiai ir gydymas naujagimiams

"Grefo sindromo" diagnozė paplitusi tarp kūdikių.Suaugusiesiems ši patologija yra reta. Be įvairių atvejų apibrėžimai "simptomas", "liga", "s...

Kitos Ligos

Acalculium: sindromo priežastys, simptomai, diagnozė ir korekcija

diskalkulija - neuropsichatrinė sindromas, kuri yra būdinga prarasti gebėjimą į aritmetinių operacijų ir skaičių suvokimo. Išsivysto, kai pažeid...

Kitos Ligos

Geriamasis paroksizminis padėties galvos svaigimas: priežastys, simptomai, gydymas

«banga ėjo Dievas žino kur ir akmenukai netoli kranto sukrėtė. ..» Gerybinė paroksizminė pozicinį galvos sukimasis( DPPG) - tai pusiausvy...