Citas Slimības

Sīkāka informācija par neiroloģisko sindromu Sturgue-Weber

Sturge-Weber sindroms Nopietna slimība, kas rodas sporādiski, ir encefalotrigeminis angiomatozes.

To sauc arī par Sturge-Weber sindromu.

Sejas un smadzeņu ādas parādās daudzas angiomas.

Parasti to lokalizācija ir trīskāršā nerva augšstilba un acu zari.Šajā gadījumā slimības mīksto garumu var ietekmēt viena vai divas puses.

Šī slimība attiecas uz fakomatozām slimībām, t.i.iedzimtas problēmas, kuras raksturo nervu sistēmas traucējumi un iekšējie orgāni, kā arī izmaiņas ādā( visbiežāk sastopamas plankumi).

Šī izpausmju kombinācija ir saistīta ar faktu, ka grūtniecības laikā vienlaikus tiek bojāti 2 gēnu slāņi:

  • mezodēma;Ektoproma
  • .

No tiem nākotnē attīstīsies ādas, nervu sistēma, asinsvadi un iekšējie orgāni. Fakomatozes grupai ir šādas slimības: Burnevilas

  • tuberozā skleroze;
  • Weber sindroms;
  • Louis-Bar sindroms;
  • ir arī Recklinghuisen neirofibromatoze.
Lielākā daļa no šīm patoloģijām ir iedzimtas. Visu šo nopietno problēmu galvenais klīniskais modelis ir visu simptomu progresēšana.
Tas noved pie daudzām neatgriezeniskām komplikācijām.

Slimības varianti

Modernajā medicīnas praksē ir trīs Sturge-Weber sindroma formas.

Visi no tiem izceļas ar simptomu kombināciju:

  1. Tikai angiomas uz sejas. Vai nu šo asinsvadu audzēju kombinācija uz sejas ādas ar glaukomu.
  2. Tikai smadzeņu smadzeņu angioma.
  3. Smadzeņu un sejas ādas angiomu kombinācija.Šajā gadījumā glaukomas izskats.

Slimības klīniskais attēlojums

Klasiski Sturge-Weber-Crabbe sindroms izpaužas kā galvenie simptomi: traipi uz sejas

  • sajukuma lēkmes;
  • asinsvadu plankumi uz sejas, ko sauc par angiomas;
  • palielināja intraokulāro spiedienu vai glaukomu.

Gan vīrieši, gan sievietes vienlīdzīgi cieš no slimībām.Šī slimība skar vienu no 50 000 cilvēkiem uz zemes.

No iespējamiem simptomiem ārsti parasti izšķir šādas iespējas:

  1. Bordeaux, spilgta vieta sejā.Visbiežāk attēls ir šāds - tas aptver tikai vienu pusi, kamēr tas aizņem pieri un deguna zonu un ierobežo augšējo lūpu.Šī daļa ir inervēta ar trīskāršā nerva 1 un 2 zariem. Dažreiz sejas sānos atrodas sarkanīga vieta.Šajā gadījumā tas bieži parādās pēc bērna piedzimšanas un var parādīties ar laiku.
  2. Lēkmes uzbrukumi , kas izpaužas kā piespiedu kustības augšējā un apakšējā daļā.Viņi rodas no traipa pretējās puses uz sejas. Viņu izskats ir saistīts ar faktu, ka garožu ietekmē angioma. Pacientiem konvulsīvi krampji izraisa nevēlamas kustības uz visu ķermeni, dziļu ģībošanos un nekontrolētu urinēšanu.Šādi krampji sākas jau pirmajā cilvēka dzīves gadā.
  3. ( parasti ekstremitāšu) muskuļos vājums no korpusa pretējā pusē no bordo plākstera.
  4. Samazināta redzamība .Bieži vien ar slimības pasliktināšanos var būt pilnīgs zaudējums.
  5. jutības samazināšana ķermeņa pusē, kas atrodas pretī bordo plāksterim uz sejas.
  6. Ja angiomas ir koncentrētas smadzeņu pakauša gabalu rajonā, , visticamāk, pilnībā zaudēs dažus skatījumu laukus.
  7. Tiek novēroti intelektuālie traucējumi. Es esmu atraugas, atmiņas zudums un garīgā atpalicība( neatbilstība viņa vecumam).
  8. galvassāpes .
  9. Bērna emocionālās attīstības pārkāpumi: teoloģiskums, pastāvīga uzbudināmība un pat agresija.
Ir izmaiņas, kas palīdz ārstiem agrīnā bērnībā, lai noteiktu pareizu diagnozi. Starp tiem - acu palielināšanās, kā arī radzenes ievērojama necaurredzamība. Tas ir augstā acs iekšējā spiediena sekas.

Pirmie un agrie simptomi ir lēkmes un brūna plankuma parādīšanās uz sejas ādas.

Diagnostikas pasākumi

anamnēze Pirmie Simtgens-Weber sindroma simptomi jānosūta ārstam.

Tas ir speciālists, kurš noteiks pareizas diagnostikas testus un sniegs visprecīzāko diagnozi, un pēc tam ieceļ efektīvu ārstēšanu.

Encefalotrigeminālās angiomatozes diagnostikas komplekss sastāv no vairākiem posmiem un procedūrām:

  1. Pirmkārt, analizē vēsturi un sūdzības. Ir svarīgi zināt, no kāda vecuma parādījās simptomātija( krampji, vājums, galvassāpes utt.).Ir nepieciešams noskaidrot, vai šī slimība bija kāda cita no ģimenes locekļiem.
  2. Pacienta neiroloģiskā izmeklēšana ir nepieciešama.Šajā gadījumā rūpīgi jānovērtē ķermeņa locekļu ādas jutīgums un muskuļu spēks.
  3. Man jāieceļ amatā ar oftalmologu .Tikai viņš mērīs acs iekšējo spiedienu, pārbauda acis un pārbauda to iekšējo struktūru. Tas ir nepieciešams, lai noteiktu angiomas, kuras var parādīties uz acs čaulas. Un, ja redzes nervs ir tūska, ārsts varēs noskaidrot intrakraniālā spiediena palielināšanos.
  4. Bieži ārstējošais ārsts vada pacientu konsultēties ar medicīnas ģenētiku .
  5. Komponentu tomogrāfija un MRI palīdzēs redzēt visas smadzeņu izmaiņas( tās vietas, kurās garozs ir plānāks, kur ir audzēji, angiomas).
  6. elektroencefalogrāfija ir metode, kas ļauj novērtēt elektrisko vadītspēju un smadzeņu darbību dažādās vietās. Atkarībā no slimības šis parametrs var atšķirties.Īpaši, ja ir epilepsijas fokuss( tas ir galvenais krampju lēkmju cēlonis).
Ja nepieciešams, ķirurģiska iejaukšanās slimības ārstēšanai noteikti prasīs neiroķirurgu iecelšanu. Viņš sniegs ne tikai padomus par gatavošanos operācijai, bet arī pateiks visas šādas ārstēšanas stadijas un sekas.
amiotrofisks šarko mari Lēnām progresējoša amiotrofija Sharko-Marie tomēr ir ļoti bīstama cilvēka veselībai un dzīvībai.

Spinal cord ir visnopietnākā neurosyphilis komplikācija. Kas notiek, ja neesat sācis savlaicīgi ārstēt šo slimību.

Slimības terapija

Stiverge Weber sindroma ārstēšana ir tikai simptomātiska.

Tas nozīmē, ka ir galvenais terapijas mērķis - atbrīvot pacientu no izpausmēm, kas pasliktina personas dzīves līmeni.

Ārsts izraksta:

  • zāles, kas palīdz izvadīt konvulsīvus simptomus;lietot tabletes
  • psiho-emocionālo traucējumu klātbūtnē noteiktas psihotropās zāles;
  • gadījumā, ja palielināsies acs iekšējais spiediens, jums būs jālieto zāles, kas to samazinās.

Ja angiomas, kas atrodas galvaskausa dobumā, apdraud dzīvību, nopietni ietekmē organisma funkcionēšanas izmaiņas, ārsts nolemj tos noņemt.

Šī ir ķirurģiska procedūra. Un, ja bordo piesārņojums uz sejas ādas ļoti traucē pacienta dzīvi, to var "slēpt" ar kosmētiskās operācijas palīdzību.Šajā gadījumā tiek veikta ķermeņa krāsas ietekmēto sejas tattoošana.

sindroma sekas Ja netiek veiktas nekādas darbības attiecībā uz slimības ārstēšanu, tad pastāv komplikāciju iespēja:

  • redzes zudums;
  • smadzeņu asinsrites problēmas;
  • ir izteikts sejas defekts, kas kavē komfortablu sociālo adaptāciju sabiedrībā, kā arī samazina pašnovērtējumu;
  • ir neiroloģisks defekts, līdz pat garīgās attīstības traucējumiem.

Diemžēl nav veikti preventīvi pasākumi, kas varētu kavēt Webera slimības attīstību. Galu galā ārsti joprojām nevar noskaidrot precīzus slimības sākuma cēloņus.

Tāpēc vissvarīgākais ir sākt cīnīties ar šo problēmu.

  • Kopīgot
Citas Slimības

Kā izpaužas Hantingtona horejas slimība - kas biežāk nekā Hantingtona horeja, foto un video patoloģija

Aptuveni 7000 amerikāņu cieš no šīs slimības. Eiropā, slimības sastopamību ir 10 100 000. slimība ir pārsteidzoša gan vīriešus, gan sieviete...

Citas Slimības

Kas ir Recklinghausena neirofibromatoze un kā ārstēt šo slimību?

Recklinghausen slimība vai neurofibromatosis tips 1 - ir ģenētiska anomālija, kas noved pie attīstības audzējiem vai neurofibromas nervu audiem....

Citas Slimības

Mugurkaula un smadzeņu arahonoidīts: simptomi un ārstēšana

Arahnoīdīts ir iekaisuma process, kas rodas muguras smadzenes vai smadzenēs. Šī ir diezgan nopietna slimība, kas bieži izraisa invaliditāti. ...