Andere Ziekten

Details over het neurologische syndroom Sturgue-Weber

Sturge-Weber-syndroom Ernstige ziekte die sporadisch voorkomt, is encephalotrigeminale angiomatose.

Het is ook bekend als Sturge-Weber-syndroom.

Meerdere angiomen van de gezichts- en hersenhuid verschijnen.

Meestal is hun lokalisatie de maxillaire en oculaire vertakkingen van de trigeminuszenuw. In dit geval kan de zachte dura van de ziekte met een of twee kanten worden beïnvloed.

Deze ziekte verwijst naar phakomateuze aandoeningen, d.w.z.erfelijke problemen, die worden gekenmerkt door aandoeningen van het zenuwstelsel en inwendige organen, evenals veranderingen in de huid( meestal zijn er vlekken).

Deze combinatie van manifestaties is te wijten aan het feit dat tijdens de zwangerschap 2 kiemlagen tegelijkertijd worden beschadigd:

  • mesoderm;
  • van het ectoderm.

Het is van deze in de toekomst dat de huid, het zenuwstelsel, de bloedvaten en inwendige organen van de baby zich ontwikkelen. De volgende ziekten worden verwezen naar de groep van phakomatosen:

  • tuberous sclerosis of Burneville;
  • Weber-syndroom;
  • Louis-Bar-syndroom;
  • is ook de neurofibromatose van Recklinghuisen.
De meeste van deze pathologieën zijn geërfd. En het belangrijkste klinische patroon van al deze ernstige problemen is de progressie van alle symptomen. Dit leidt tot talrijke onomkeerbare complicaties.

Varianten van de ziekte

In de moderne medische praktijk zijn er drie vormen van Sturge-Weber-syndroom.

Allemaal onderscheiden zich door een combinatie van symptomen:

  1. Alleen angiomen op het gezicht. Ofwel een combinatie van deze vasculaire tumoren op de gezichtshuid met glaucoom.
  2. Alleen hersenangioom van de hersenen.
  3. Combinatie van angiomen van de hersenen en gezichtshuid. In dit geval, het uiterlijk van glaucoom.

Klinisch beeld van de ziekte

Klassiek manifesteert het Sturge-Weber-Crabbe-syndroom zich als de belangrijkste symptomen: vlekken op het gezicht

  • convulsieve aanvallen;
  • -vasculaire vlekken op het gezicht, die angiomen worden genoemd;
  • verhoogde de intraoculaire druk of glaucoom.

Zowel mannen als vrouwen lijden evenveel aan ziekte. Een van de 50.000 mensen op aarde wordt getroffen door deze ziekte.

Van de mogelijke symptomen onderscheiden artsen gewoonlijk de volgende opties:

  1. Bordeaux, een lichtpuntje op het gezicht van .Meestal is het beeld het volgende - het bedekt slechts één zijde, terwijl het het gebied van het voorhoofd en de neus raakt en is beperkt tot de bovenlip. Het is dit deel dat wordt geïnnerveerd door 1 en 2 takken van de trigeminuszenuw. Een roodachtige vlek is soms aanwezig aan beide kanten van het gezicht. In dit geval verschijnt het vaak bij de geboorte van een kind en kan het met de tijd verschijnen.
  2. Inbeslagname valt aan, die zich manifesteert als onvrijwillige bewegingen in de bovenste en onderste ledematen. Ze komen van de andere kant van de vlek op het gezicht. Hun uiterlijk is te wijten aan het feit dat de cortex wordt beïnvloed door angioom. Bij patiënten leiden convulsieve aanvallen tot de verspreiding van onwillekeurige bewegingen naar het hele lichaam, diepe flauwvallen en ongecontroleerd urineren. Dergelijke aanvallen beginnen al in het eerste levensjaar van een persoon op te treden.
  3. Zwakte in de spieren van de ( meestal ledematen) vanaf de andere kant van het lichaam van een bordeauxrode patch.
  4. Gereduceerd zicht .Vaak, met de verergering van de ziekte, kan er een volledig verlies zijn.
  5. Verminderen van de gevoeligheid van in de helft van het lichaam dat zich tegenover de bordeauxrode patch op het gezicht bevindt.
  6. Als angiomen zich concentreren in het gebied van de achterhoofdskwabben van de hersenen, verliest de waarschijnlijk sommige gezichtsvelden van de volledig.
  7. Intellectuele stoornissen van worden waargenomen. I - verstrooidheid, geheugenverlies en mentale retardatie( inconsistentie met zijn leeftijd).
  8. Hoofdpijn .
  9. Overtredingen van de emotionele ontwikkeling van het kind : betraandheid, constante prikkelbaarheid en zelfs agressie.
Er zijn veranderingen die de arts vanaf de vroege kindertijd helpen om de juiste diagnose te stellen. Onder hen - een toename van de ogen, evenals een aanzienlijke dekking van het hoornvlies. Dit is een gevolg van hoge intraoculaire druk.

eerste en vroege symptomen zijn en epileptische aanvallen, en de verschijning van bruine vlekken op de huid.

Examens

anamnese In eerste instantie de geringste uitingen van Sturge-Weber-syndroom dienen een arts te raadplegen.

Dat specialist zal de juiste diagnostische tests wijzen en leveren van de meest accurate diagnose en vervolgens voorschrijven een effectieve behandeling.

diagnostische complex wanneer nevoid Amentia bestaat uit verschillende fasen en procedures:

  1. eerste geanalyseerd geschiedenis en klachten ziekte. Het is belangrijk om te weten op welke leeftijd leek symptomen( toevallen, zwakte, hoofdpijn, etc.).Het is nodig om te verduidelijken of deze aandoening iemand anders van familieleden was.
  2. Een neurologisch onderzoek van de patiënt is vereist. Tegelijkertijd zorgvuldig geëvalueerd gevoeligheid van de huid en spierkracht van de ledematen van het lichaam.
  3. 'll een afspraak om te gaan met een oogarts .Alleen hij zal de intraoculaire druk meten, de ogen onderzoeken en hun interne structuur onderzoeken. Dit is nodig voor de detectie van angiomen, die op de schaal van het oog kunnen verschijnen. Als de oogzenuw oedeem, zal de arts in staat om uit te vinden en de aanwezigheid van verhoogde intracraniale druk. Vaak
  4. behandelend arts verwijst de patiënt naar een medische genetica te raadplegen.
  5. computertomografie en MRI helpen om alle veranderingen in de hersenen( de gebieden waar de meeste verdunde korst, waar er tumoren, angioma) te zien. Elektro
  6. - een techniek waarmee de elektrische geleidbaarheid en hersenactiviteit in verschillende regio's te bepalen. Afhankelijk van de ziekte kan deze parameter variëren. Vooral als er epileptische aandacht( hij was het die is de belangrijkste oorzaak van de aanvallen).
indien nodig, een operatie voor de behandeling van de ziekte per se receptie neurochirurg nodig. Hij geeft niet alleen tips over de voorbereiding van de operatie, maar vertel alle fasen en de effecten van een dergelijke behandeling.
amyotrofische sharko mari langzaam progressieve amyotrofie van Charcot-Marie toch erg gevaarlijk voor de menselijke gezondheid en het leven.

Ruggenmerg is de ernstigste complicatie van neurosyfilis. Wat gebeurt er als je niet op tijd begint met de behandeling van de ziekte?

Therapy ziekte

Treat Styurzh Weber syndroom is alleen symptomatisch.

Dit betekent dat belangrijkste doel van de therapie - aan de patiënt van die manifestaties ziekten die het niveau van het menselijk leven aantasting te verlichten.

arts schrijft:

  • drugs die bijdragen aan het wegwerken van krampachtige manifestaties;pillen nemen
  • in aanwezigheid van psycho-emotionele stoornissen voorgeschreven psychofarmaca;
  • als de intra-oculaire druk wordt verhoogd, is het noodzakelijk om medicijnen die zal toelaten om te verminderen. Als

angioma, die in de schedelholte, levensbedreigende, ernstige gevolgen hebben voor de verandering in het functioneren van het lichaam, de arts beslist om ze te verwijderen.

Dit is een chirurgische procedure. En als de bordeaux vlek op het gezicht sterk belemmert het leven van de patiënt, kan het "masker" met de hulp van cosmetische chirurgie. In dit geval wordt het tatoeëren van het aangetaste gebied van het gezicht met een bodypaint uitgevoerd.

Gevolgen

syndroom Als er geen maatregelen worden toegepast op de behandeling van de ziekte wordt genomen, is er een mogelijkheid op complicaties:

  • verlies van het gezichtsvermogen;
  • problemen van cerebrale circulatie;
  • gemarkeerd defect op het gezicht, die een comfortabele sociale aanpassing in de samenleving voorkomt, maar ook verlaagt het gevoel van eigenwaarde;
  • is een neurologisch defect, tot aan de verstoring van de mentale ontwikkeling.

Helaas, de preventieve maatregelen die kunnen voorkomen dat de ontwikkeling van de ziekte van Weber, nee. Immers, artsen kunnen nog steeds niet achter de exacte oorzaken van het begin van de ziekte.

Daarom is het belangrijkste om te beginnen met het worstelen met dit probleem.

  • Delen
Andere Ziekten

Minimale hersenstoornissen zijn een compleet pakket van neurologische diagnoses

Sommige kinderen hebben problemen met de ontwikkeling van de school curriculum, en veel opvoeders en psychologen hebben de neiging om deze schoo...

Andere Ziekten

Gallerwarden-Spartz neurodegeneratie: symptomen, behandeling, prognose

Gallervarden-Spatz-ziekte( stijfheid progressief ) is een zeldzame erfelijke neurodegeneratieve aandoening waarbij basale ganglia worden aanget...

Andere Ziekten

Seniele degeneratie van de hersenen als oorzaak van dementie en overlijden

seniele cerebrale degeneratie is ook bekend als dementie of dementie. De eerste voorwaarde voor de ontwikkeling van de degeneratie van de hersen...