Alte Boli

Detalii despre sindromul neurologic Sturgue-Weber

Sindromul Sturge-Weber Boala gravă, care apare sporadic, este angiomatoza encefalopregică.

Este, de asemenea, cunoscut sub numele de sindromul Sturge-Weber.

Apar angioame multiple ale feței și a celei cerebrale.

De obicei, localizarea lor este ramurile maxilare și oculare ale nervului trigeminal.În acest caz, duritatea moale a bolii poate fi afectată cu una sau două fețe.

Această boală se referă la afecțiuni phakomatous, adicăprobleme ereditare, caracterizate prin tulburări ale sistemului nervos și ale organelor interne, precum și schimbări ale pielii( cel mai adesea există pete).

Această combinație de manifestări se datorează faptului că în timpul sarcinii sunt deteriorate simultan două straturi de germeni: mesoderm

  • ;
  • al ectodermei.

Din acestea, în viitor, se dezvoltă pielea, sistemul nervos, vasele sanguine și organele interne ale copilului. Următoarele boli se referă la grupul de phakomatoze: scleroza tuberculoasă

  • de la Burneville;Sindrom Weber
  • ;Sindromul Louis-Bar
  • ;
  • este, de asemenea, neurofibromatoza lui Recklinghuisen.
Cele mai multe dintre aceste patologii sunt moștenite.Și modelul clinic principal al tuturor acestor probleme grave este progresia tuturor simptomelor. Aceasta duce la numeroase complicații ireversibile.

Variante ale bolii

În practica medicală modernă, există 3 forme ale sindromului Sturge-Weber.

Toate acestea se disting printr-o combinație de simptome:

  1. Doar angiomi pe față.Fie o combinație a acestor tumori vasculare pe pielea feței cu glaucom.
  2. Doar angiomul creierului creierului.
  3. Combinație de angioame ale creierului și a feței.În acest caz, apariția glaucomului.

Imaginea clinică a bolii

În mod clasic, sindromul Sturge-Weber-Crabbe se manifestă ca principalele simptome: convulsii convulsive pete pe față

  • ;
  • pete vasculare pe față, care se numesc angioame;
  • a crescut presiunea intraoculară sau glaucomul.

Atât bărbații, cât și femeile suferă în mod egal de boală.Unul dintre cei 50.000 de oameni de pe pământ este afectat de această boală.

Din simptomele posibile, medicii disting, de obicei, următoarele opțiuni:

  1. Bordeaux, un loc luminos pe fața .Cel mai adesea imaginea este următoarea - acoperă doar o parte, în timp ce apucă zona frunții și a nasului și este limitată la buza superioară.Această parte este inervată de 1 și 2 ramificații ale nervului trigeminal. Pe ambele părți ale feței apare uneori un punct roșiatic.În acest caz, apare adesea la nașterea unui copil și poate apărea în timp.
  2. Atașamentele atacurilor , care se manifestă ca mișcări involuntare în membrele superioare și inferioare. Ele apar din partea opusă a pata de pe față.Aspectul lor se datorează faptului că cortexul este afectat de angiom. La pacienți, crizele convulsive au ca rezultat răspândirea mișcărilor involuntare la întreg corpul, leșinul adânc și urinarea necontrolată.Astfel de convulsii încep să apară deja în primul an al vieții unei persoane.
  3. Slăbiciune în mușchii ( de obicei membrele) din partea opusă a corpului dintr-un plasture vrăjitor.
  4. Viziune redusă .Adesea, cu agravarea bolii, poate exista o pierdere completă.
  5. Reducerea sensibilității în jumătatea corpului, care este situat vizavi de plasturele vrăjitor de pe față.
  6. Dacă angioamele sunt concentrate în regiunea lobilor occipitali ai creierului, este probabil să piardă complet unele câmpuri de vedere ale .
  7. Se observă tulburări intelectuale ale I - lipsa de spirit, pierderea memoriei și întârzierea mintală( inconsecvența cu vârsta sa).
  8. Cefalee
  9. .
  10. Încălcări de la dezvoltarea emoțională a copilului : slăbiciune, iritabilitate constantă și chiar agresivitate.
Există schimbări care ajută medicul din copilăria timpurie să pună diagnosticul corect. Printre acestea - o creștere a ochilor, precum și o opacitate semnificativă a corneei. Aceasta este o consecință a presiunii intraoculare ridicate.

Primele și primele simptome sunt convulsii și apariția unui plasture maro pe pielea feței.

Măsuri de diagnosticare

Anamneza Primele simptome ale sindromului Stirge-Weber trebuie adresate unui medic.

Este specialistul care va prescrie testele corecte de diagnoză și va furniza diagnosticul cel mai precis și apoi va numi un tratament eficient.

Complexul de diagnosticare pentru angiomatoza encefaloplazică constă din mai multe etape și proceduri:

  1. În primul rând, analizează istoricul și plângerile .Este important să știți de la ce vârstă a apărut simptomatologia( convulsii, slăbiciune, cefalee etc.).Este necesar să se clarifice dacă această boală a fost altcineva din partea membrilor familiei.
  2. Este necesară o examinare neurologică a pacientului .În acest caz, sensibilitatea pielii și forța musculară a tuturor membrelor corpului sunt evaluate cu atenție.
  3. Trebuie să merg la o întâlnire cu oftalmologul .Numai el va măsura presiunea intraoculară, va examina ochii și va examina structura lor internă.Acest lucru este necesar pentru detectarea angioamelor, care pot apărea pe cochila ochiului.Și dacă nervul optic este edem, atunci medicul va putea să afle prezența unei creșteri a presiunii intracraniene.
  4. De multe ori, medicul tratant îi îndrumă pe pacient să consulte un genetician medical .
  5. Tomografia computerizată și RMN vă vor ajuta să vedeți toate schimbările din creier( acele zone în care cortexul este mai subțire, unde există tumori, angioame).
  6. Electroencefalografie este o tehnică care vă permite să evaluați conductivitatea electrică și activitatea creierului în diferite locuri.În funcție de boală, acest parametru poate varia. Mai ales dacă există un accent epileptic( este cauza principală a convulsiilor convulsive).
Dacă este necesar, intervenția chirurgicală pentru tratarea bolii va necesita în mod necesar primirea unui neurochirurg. El va oferi nu numai sfaturi privind pregătirile pentru operație, ci va indica și toate etapele și consecințele unui astfel de tratament.
amicotrofic sharko mari Amyotrofia îndelungată Sharko-Marie este totuși foarte periculoasă pentru sănătatea și viața umană.

Măduva spinării este cea mai gravă complicație a neurosifililor. Ce se întâmplă dacă nu începeți tratamentul în timp util al bolii.

Terapia bolii

Tratamentul sindromului Stiurge Weber este doar simptomatic.

Aceasta înseamnă că este obiectivul principal al terapiei - de a ușura pacientul acelor manifestări ale care agravează nivelul de trai al unei persoane.

Medicul prescrie: medicamente

  • care ajută la eliminarea simptomelor convulsive;luând pastile
  • în prezența tulburărilor psiho-emoționale prescrise medicamente psihotrope;
  • dacă crește presiunea intraoculară, va trebui să luați medicamente care o vor reduce.

Dacă angioamele care se află în cavitatea craniană, amenință viața, afectează grav schimbarea funcționării corpului, medicul decide să le îndepărteze.

Aceasta este o procedură chirurgicală.Și dacă pata burgundă de pe pielea feței interferează foarte mult cu viața pacientului, poate fi "deghizată" cu ajutorul chirurgiei cosmetice.În acest caz, se efectuează tatuarea zonei afectate a feței cu o vopsea a corpului. Consecințele

ale sindromului

Dacă nu se iau măsuri privind tratamentul bolii, atunci există o șansă de complicații: pierderea vederii

  • ;
  • probleme de circulație cerebrală;
  • un defect pronunțat pe față care interferează cu adaptarea socială confortabilă în societate și reduce, de asemenea, stima de sine;
  • este un defect neurologic, până la distorsiunea dezvoltării mentale.

Din păcate, măsurile de prevenire care pot împiedica dezvoltarea bolii lui Weber sunt absente. La urma urmei, medicii încă nu pot afla cauzele exacte ale declanșării bolii.

Prin urmare, cel mai important lucru este să începeți să vă luptați cu această problemă.

  • Acțiune
Alte Boli

Plexită cervicală, brahială și lombosacrală

Plex - o tulburare foarte frecvente, care este înfrângerea sistemului nervos, este insotita de simptome foarte neplăcute și poate duce la consec...

Alte Boli

Malformații ale creierului: polimicrogyria, agiria și pahigiria

polymicrogyria, agyria și pahigiria sunt defecte congenitale ale creierului, de asemenea, cunoscut sub numele de malformatii ale creierului. ...

Alte Boli

Boala Pick: de la anomalii comportamentale la demență un pas

Boala Pick - este destul de grea boala rara a creierului care duce în cele din urmă la o pierdere de viabilitate a lobilor temporali și frontali...