Iné Choroby

Podrobnosti neurologického syndrómu Sturgue-Weber

Sturge-Weberov syndróm Závažné ochorenie, ktoré sa vyskytuje sporadicky, je angiomatóza encefalotramu.

Je známy aj ako Sturge-Weberov syndróm.

Vyskytujú sa viaceré angiómy tvárovej a mozgovej kože.

Zvyčajne ich lokalizácia je maxilárne a okulárne vetvy trigeminálneho nervu. V tomto prípade môže byť mäkká trvanlivosť ochorenia ovplyvnená jednou alebo dvoma stranami.

Táto choroba sa vzťahuje na faktomatózne ochorenia, t.j.dedičné problémy, ktoré sa vyznačujú poruchami nervového systému a vnútorných orgánov, ako aj zmeny v koži( najčastejšie sú miesta).

Táto kombinácia prejavov je dôsledkom skutočnosti, že počas gravidity sú súčasne poškodené 2 zárodkové vrstvy: mesoderm

  • ;
  • ectodermu.

Z týchto je v budúcnosti vývoj kože, nervového systému, krvných ciev a vnútorných orgánov dieťaťa. Nasledujúce ochorenia sa týkajú skupiny phakomatóz:

  • tuberóznej sklerózy Burneville;
  • Weberov syndróm;
  • Louis-Bar syndróm;
  • je tiež neurofibromatóza Recklinghuisen.
Väčšina týchto patológií sa zdedí.A hlavný
m klinickým obrazom všetkých týchto závažných problémov je postup všetkých symptómov. To vedie k mnohým nezvratným komplikáciám.

Varianty ochorenia

V modernej medicínskej praxi existujú tri formy syndrómu Sturge-Weber.

Všetky sa vyznačujú kombináciou symptómov:

  1. Iba angiómy na tvári. Buď kombinácia týchto cievnych nádorov na pokožke tváre s glaukómom.
  2. Iba mozgový angióm mozgu.
  3. Kombinácia angiómov mozgu a kože tváre. V tomto prípade sa objaví glaukóm.

Klinický obraz ochorenia

Klasicky sa syndróm Sturge-Weber-Crabbe prejavuje ako hlavné príznaky: konvulzívne záchvaty škvrny na tvári

  • ;
  • cievne škvrny na tvári, ktoré sa nazývajú angiómy;
  • zvýšil vnútroočný tlak alebo glaukóm.

Obaja muži aj ženy rovnako trpia chorobou. Jeden z 50 000 ľudí na zemi je postihnutý touto chorobou.

Z možných príznakov lekári zvyčajne rozlišujú nasledujúce možnosti:

  1. Bordeaux, jasné miesto na tvári .Najčastejší obraz je nasledujúci - pokrýva iba jednu stranu, pričom zaberá oblasť čela a nosa a je obmedzený na horný ret. Táto časť je inervovaná 1 a 2 vetvami nervu trojklanného nervu. Na oboch stranách tváre je niekedy prítomná červenkastá škvrna. V tomto prípade sa často objavuje pri narodení dieťaťa a môže sa objaviť s časom.
  2. Záchvatové záchvaty , ktoré sa prejavujú ako nedobrovoľné pohyby v horných a dolných končatinách. Vznikajú z opačnej strany škvrny na tvári. Ich vzhľad je dôsledkom skutočnosti, že kôra je postihnutá angiómom. U pacientov spôsobuje konvulzívne záchvaty šírenie nedobrovoľných pohybov na celé telo, hlboké mdloby a nekontrolované močenie. Takéto záchvaty sa začínajú vyskytovať už v prvom roku života človeka.
  3. Slabosť svalov ( zvyčajne končatín) z opačnej strany tela z vínovej náplasti.
  4. Redukcia zraku .Často so zhoršením choroby môže dôjsť k úplnej strate.
  5. Zníženie citlivosti v polovici tela, ktorá sa nachádza oproti vínovej náplasti na tvári.
  6. Ak sú angiómy sústredené v oblasti okcipitálnych lalokov mozgu, pravdepodobne úplne stratí niektoré zorné pole .
  7. Pozorované sú duševné poruchy I - chýbajúci pocit, strata pamäti a mentálna retardácia( nekonzistentnosť s jeho vekom).
  8. Bolesť hlavy .
  9. Porušenie emocionálneho vývoja dieťaťa : slzosť, neustála podráždenosť a dokonca aj agresia.
Existujú zmeny, ktoré pomáhajú lekárovi od raného detstva, aby správne diagnostikovali. Medzi nimi - zvýšenie očí, ako aj výrazná nepriehľadnosť rohovky. Je to dôsledok vysokého vnútroočného tlaku. Prvými a skorými príznakmi sú záchvaty a výskyt hnedej náplasti na koži tváre.

Skúšky

anamnéza Spočiatku sebemenší prejavy Sturge-Weber syndróm by sa mal poradiť s lekárom.

Je to špecialista, ktorý priradí správne diagnostické štúdie a uvedie najpresnejšiu diagnózu a potom určí účinnú liečbu.

diagnostický komplex pri nevoid amentních stavoch sa skladá z niekoľkých fáz a postupy:

  1. prvý analyzované históriu a sťažnosti ochorenia. Je dôležité vedieť, z ktorého veku sa objavila symptomatológia( záchvaty, slabosť, bolesť hlavy atď.).Je potrebné objasniť, či táto choroba bola niekto iný z rodinných príslušníkov.
  2. Neurologické vyšetrenie pacienta je potrebné.Súčasne sa starostlivo hodnotí citlivosť pokožky a svalová sila všetkých končatín tela.
  3. Musím ísť na recepciu očnému lekárovi .Len bude merať vnútroočný tlak, preskúmať oči a preskúmať ich vnútornú štruktúru. Je to nevyhnutné na detekciu angiómov, ktoré sa môžu objaviť na plášti oka. A ak je optický nerv edémom, doktor dokáže zistiť prítomnosť zvýšenia intrakraniálneho tlaku.Často
  4. ošetrujúci lekár sa týka pacienta konzultovať lekársku genetiku .
  5. Počítačová tomografia a magnetická rezonancia pomôže vidieť všetky zmeny v mozgu( priestory, kde je najviac riediť kôra, kde sú nádory, angióm).Elektroencefalografia
  6. - technika, ktorá umožňuje hodnotiť elektrickú vodivosť a mozgovú aktivitu v rôznych oblastiach. V závislosti od ochorenia sa môže tento parameter líšiť.Najmä v prípade epileptického zamerania( je to hlavná príčina konvulzívnych záchvatov).Ak je to nevyhnutné, chirurgický zákrok na liečbu ochorenia nevyhnutne vyžaduje prijatie neurochirurga. Poskytne nielen poradenstvo o prípravách na operáciu, ale bude tiež informovať o všetkých štádiách a dôsledkoch takejto liečby.
amyotrophic sharko mari Pomaly postupujúca amyotrofia Sharko-Marie je napriek tomu veľmi nebezpečná pre ľudské zdravie a život. MASKO mozgu je najťažšia komplikácia neurosyfílie.Čo sa stane, ak nezačnete včasnú liečbu tejto choroby.

Liečba ochorenia

Liečime syndróm Stuera Webera len symptomaticky.

To znamená, že Hlavným cieľom liečby - na zmiernenie pacienta z týchto prejavy ochorení, ktoré znižujú úroveň ľudského života. Lekár predpisuje: prípravky, ktoré pomáhajú eliminovať kŕčovité prejavy;užívať pilulky

  • v prítomnosti psycho-emocionálnych porúch predpisujú psychotropné lieky;Ak je vnútroočný tlak zvýšený, budete musieť užívať lieky, ktoré ho znížia. Ak
  • angióm, ktoré sú v lebečnej dutine, život ohrozujúce, závažne ovplyvniť zmenu fungovanie tela, lekár rozhodne o ich odstránenie.

    To sa deje chirurgicky. A ak vínová škvrna na koži tváre výrazne zasahuje do života pacienta, môže byť "maskovaná" pomocou kozmetickej chirurgie. V tomto prípade sa vykonáva tetovanie postihnutej oblasti tváre farbou na telo.

    Dôsledky

    syndróm ak sa neprijmú žiadne opatrenia, pokiaľ ide o liečbu ochorení, existuje možnosť komplikácií: strata

    • zraku;
    • problémy s cerebrálnym obehom;
    • výrazná chyba na tvári, ktorá zasahuje do pohodlnej sociálnej adaptácie v spoločnosti, a tiež znižuje sebavedomie;Neurologická porucha až do narušenia duševného vývoja.

    Bohužiaľ, preventívne opatrenia, ktoré by mohli brániť rozvoju ochorenia Weber, no. Koniec koncov, lekári stále nemôžu zistiť presné príčiny nástupu ochorenia.

    Preto je najdôležitejšia vec - vo chvíli, keď sa začínajú tento problém riešiť.

    • Zdieľam
    Iné Choroby

    Discalculizmus: čo je a aké sú metódy nápravy poruchy

    dyskalkúlia - porušenie, ktorá sa vyjadruje v neschopnosti na štúdium a pochopenie aritmetické operácie, rovnako ako nepochopenie pojmu "číslo",...

    Iné Choroby

    Zápcha ischiatického nervu: ako identifikovať, diagnostikovať a liečiť

    Sedacia nerv je najväčší a najväčší nerv v ľudskom tele, začína v dolnej časti chrbta a krížovej chrbtice, prenikajúce všetky vlákna dolných kon...

    Iné Choroby

    Anorexia nervosa: príčiny, príznaky a starostlivosť

    Mentálna anorexia - psychická porucha, ktorá je charakterizovaná poruchou správne vnímanie tela, strach z nadváhy, obmedzuje sa na jedlo a správ...