Druge Bolezni

Podrobnosti o nevrološkem sindromu Sturgue-Weber

Sturge-Weberjev sindrom Resna bolezen, ki se pojavi sporadično, je encefalotrigeminalna angiomatoza.

Znano je tudi kot Sturge-Weber sindrom.

Pojavi se več angiomas obraza in možganske kože.

Ponavadi je njihova lokalizacija največja in očesna veja trigeminalnega živca. V tem primeru lahko na mehko duro bolezni vpliva ena ali dve strani.

Ta bolezen se nanaša na fakomatozne bolezni, npr.dedne težave, za katere so značilne motnje živčnega sistema in notranjih organov, pa tudi spremembe na koži( najpogosteje se pojavljajo pike).

Ta kombinacija manifestacij je posledica dejstva, da so med nosečnostjo hkrati poškodovani dve kremenasti plasti:

  • mezoderm;
  • ektoderm.

Od teh se v prihodnosti razvije koža, živčni sistem, krvne žile in notranji organi otroka. Naslednje bolezni se nanašajo na skupino fakomatoz: tuberkularno sklerozo

  • Burneville;
  • Weberjev sindrom;
  • Louis-Bar sindrom;
  • je tudi nevrofibromatoza Recklinghuisen.
Večina teh patologij je podedovana. In glavni klinični vzorec vseh teh re
snih težav je napredovanje vseh simptomov. To vodi k številnim nepopravljivim zapletom.

Variante bolezni

V sodobni medicinski praksi obstajajo tri oblike Sturge-Weberjevega sindroma.

Vsi od njih se razlikujejo po kombinaciji simptomov:

  1. Samo angiomi na obrazu. Ali kombinacija teh vaskularnih tumorjev na koži obraza z glavkomom.
  2. Samo možganska angioma možganov.
  3. Kombinacija angiomov možganov in kože obraza. V tem primeru je pojav glaukoma.

Klinična slika bolezni

Klasično se sindrom Sturge-Weber-Crabbe manifestira kot glavni simptomi: konvulzivni napadi madeže na obrazu

  • ;
  • vaskularne lise na obrazu, ki se imenujejo angiomi;
  • je povečal intraokularni tlak ali glavkom.

Moški in ženske enako trpijo zaradi bolezni. Ta bolezen vpliva na enega od 50.000 ljudi na svetu.

Od možnih simptomov, zdravniki običajno razlikujejo naslednje možnosti:

  1. Bordeaux, svetla točka na obrazu .Najpogosteje je slika naslednja - pokriva samo eno stran, medtem ko se zgubi na čelu in nosu in je omejena na zgornjo ustnico. To je del, ki ga innervirajo 1 in 2 vej trigeminalnega živca. Na obeh straneh obraza je včasih prisotno rdečkasto mesto. V tem primeru se pogosto pojavlja pri rojstvu otroka in se lahko pojavi s časom.
  2. Napadi napadov , ki se manifestirajo kot nehoteni gibi v zgornjih in spodnjih okončinah. Nastajajo z nasprotne strani madežev na obrazu. Njihov videz je posledica dejstva, da angiom vpliva koruza. Pri bolnikih s konvulzivnimi napadi pride do širjenja neprostovoljnih gibov na celotno telo, globoke omedlevice in nenadzorovanega uriniranja. Takšni napadi se začnejo pojavljati že v prvem letu življenja posameznika.
  3. Slabost v mišicah ( običajno udov) z nasprotne strani telesa iz bordure obliža.
  4. Zmanjšani vid .Pogosto lahko s poslabšanjem bolezni pride do popolne izgube.
  5. Zmanjša občutljivost na polovici telesa, ki je nameščena nasproti bordurni obliži na obrazu.
  6. Če so angiomi koncentrirani v regiji sklepnih sklepov v možganih, bo verjetno popolnoma izgubil nekaj vidnih področij .
  7. Opažene so intelektualne motnje . I - odsotnost, izguba spomina in duševna zaostalost( neskladnost s starostjo).
  8. Glavobol .
  9. Kršitve od čustvenega razvoja otroka : plazljivost, stalna razdražljivost in celo agresija.
Obstajajo spremembe, ki zdravniku pomagajo z zgodnjega otroštva postaviti pravilno diagnozo. Med njimi - povečanje oči, pa tudi precejšnja motnost roženice. To je posledica visokega očesnega tlaka.

Prvi in ​​zgodnji simptomi so napadi in pojav rjavega obliža na koži obraza.

Diagnostični ukrepi

anamneza Prvi simptomi Stirge-Weberjevega sindroma je treba poslati zdravniku.

To je specialist, ki bo predpisal pravilne diagnostične preiskave in zagotovil najbolj natančno diagnozo ter nato določil učinkovito zdravljenje.

Diagnostični kompleks za encefalotrigeminalno angiomatozo sestavlja več stopenj in postopkov:

  1. Najprej analizira zgodovino in pritožbe .Pomembno je vedeti, iz katere starosti se je pojavila simptomatologija( napadi, oslabelost, glavobol itd.).Treba je pojasniti, ali je ta bolezen nekdo drug iz družinskih članov.
  2. Potreben je nevrološki pregled bolnika .Hkrati se natančno ocenjujejo občutljivost kože in mišična moč vseh okončin telesa.
  3. Moram iti na sestanek z oftalmologom .Samo bo meril intraokularni tlak, preučil oči in preučil njihovo notranjo strukturo. To je potrebno za odkrivanje angiom, ki se lahko pojavijo na lupini očesa. In če je optični živec edem, bo zdravnik lahko ugotovil prisotnost povečanja intrakranialnega tlaka.
  4. Zdravnik, ki zdravi , pogosto usmerja bolnika, da se posvetuje z medicinskim genetikom .
  5. Računalniška tomografija in MRI pomagata videti vse spremembe v možganih( tista področja, kjer je kortex tanjši, kjer so tumorji, angiomi).
  6. Elektroencefalografija je tehnika, ki vam omogoča ocenjevanje električne prevodnosti in aktivnosti možganov na različnih mestih. Ta parameter se lahko razlikuje glede na bolezen.Še posebej, če obstaja epileptični poudarek( to je glavni vzrok za konvulzivne napade).
Če je potrebno, bo kirurški poseg za zdravljenje bolezni nujno potreboval sprejem nevrokirurga. Zagotovil bo ne samo nasvete o pripravah na operacijo, temveč tudi vse faze in posledice takšnega zdravljenja.
amiotrofični sharko mari Počasi napredujoča amiotrofija Sharko-Marie je kljub temu zelo nevarna za zdravje in življenje ljudi.

Hrbtenjača je najbolj zapleten neurosifilis. Kaj se zgodi, če ne začnete pravočasno zdraviti bolezni.

Terapija bolezni

Zdravljenje Stiurge Weberjevega sindroma je simptomatično.

To pomeni, da je glavni cilj zdravljenja - razbremeniti bolnika tistih manifestacij , ki poslabšajo življenjski standard osebe.

Zdravnik predpisuje: zdravila

  • , ki pomagajo odpraviti konvulzivne simptome;jemlje tablete
  • v prisotnosti psiho-čustvenih motenj predpisanih psihotropnih zdravil;
  • , če se poveča intraokularni tlak, boste morali jemati zdravila, ki jih boste zmanjšali.

Če angiomi, ki so v lobanjski votlini, ogrožajo življenje, resno vplivajo na spremembo delovanja telesa, se zdravnik odloči, da jih bo odstranil.

To je kirurški poseg. In če je obarvana barva na koži obraza močno motena pacientovo življenje, jo je mogoče s pomočjo kozmetične kirurgije "prikriti".V tem primeru se opravi tetoviranje prizadetega območja obraza s telesno barvo.

Posledice sindroma

Če ukrepanje ni izvedlo v zvezi z zdravljenjem bolezni, obstaja možnost zapletov: izguba vida

  • ;
  • težave s cerebralno cirkulacijo;
  • izrazita pomanjkljivost na obrazu, ki ovira udobno socialno prilagajanje v družbi, prav tako pa zmanjšuje samozavest;
  • je nevrološka napaka, vse do izkrivljanja duševnega razvoja.

Na žalost so preventivni ukrepi, ki bi lahko preprečili razvoj Weberjeve bolezni, odsotni. Navsezadnje zdravniki še vedno ne morejo odkriti natančnih vzrokov za nastanek bolezni.

Zato je najpomembnejše, da začnemo boriti s tem problemom.

  • Deliti
Druge Bolezni

Ker se vaskularna senilna demenca manifestira - prvi znaki in simptomi senilne demence, ki morajo opozoriti

Tudi na visoki ravni medicine človeštva trpi zaradi številnih bolezni, ki so še vedno neozdravljiva in vodi do smrti bolnika. Ena od teh bolezni...

Druge Bolezni

Femorski živec: anatomija, fiziologija, simptomi in zdravljenje bolezni

poraz stegnenice živec najpogosteje pojavlja v umestitev v retroperitonealno prostoru, na mestu, kjer se veže na dimljah povojem. Bolezni fem...