Andra Sjukdomar

Detaljer om det neurologiska syndromet Sturgue-Weber

Sturge-Weber syndrom Allvarlig sjukdom som sker sporadiskt är encefalotrigeminal angiomatos.

Det är också känt som Sturge-Weber syndrom.

Flera angiom i ansikts- och cerebral hud förekommer.

Normalt är deras lokalisering den maxillära och okulära grenar av trigeminusnerven. I det här fallet kan sjukdomen mjuka dura påverkas med en eller två sidor.

Denna sjukdom avser fakomatösa sjukdomar, d.v.s.ärftliga problem, som kännetecknas av nervsystemet och inre organ, såväl som förändringar i huden( oftast finns fläckar).

Denna kombination av manifestationer beror på att under graviditeten 2 kiemskikt skadas samtidigt:

  • mesoderm;
  • av ectoderm.

Det är från dessa i framtiden att huden, nervsystemet, blodkärlen och inre organen av barnet utvecklas. Följande sjukdomar hänvisas till gruppen av fakomatoser:

  • tuberös skleros av Burneville;
  • Weber syndrom;
  • Louis-Bar syndrom;
  • är också neurofibromatos av Recklinghuisen.
De flesta av dessa patologier är ärvda. Och det viktigaste kliniska mönstret f
ör alla dessa allvarliga problem är utvecklingen av alla symtom. Detta leder till många irreversibla komplikationer.

Varianter av sjukdomen

I modern medicinsk praxis finns det tre former av Sturge-Weber syndromet.

Alla domineras av en kombination av symtom:

  1. Endast angiom i ansiktet. Endera en kombination av dessa vaskulära tumörer på ansiktshuden med glaukom.
  2. Endast hjärnans angiom i hjärnan.
  3. Kombination av angiom i hjärnan och ansiktshuden. I detta fall framträder glaukom.

Klinisk bild av sjukdomen

Klassiskt visar Sturge-Weber-Crabbe syndromet som huvudsymptom: fläckar på ansiktet

  • krampanfall;
  • vaskulära fläckar i ansiktet, som kallas angiom;
  • ökade intraokulärt tryck eller glaukom.

Både män och kvinnor drabbas lika av sjukdom. En av de 50 000 människorna på jorden påverkas av denna sjukdom.

Av de möjliga symtomen skiljer läkare vanligtvis följande alternativ:

  1. Bordeaux, en ljuspunkt på ansiktet av .Oftast är bilden följande - den täcker bara en sida, medan den griper pannan och näsan och är begränsad till överläppen. Det är den här delen som är innerverad av 1 och 2 grenar av trigeminusnerven. En rödaktig plats är ibland närvarande på båda sidor av ansiktet. I det här fallet framträder det ofta vid ett barns födelse och kan förekomma med tiden.
  2. Seizure attackerar , vilket manifesterar som ofrivilliga rörelser i övre och nedre extremiteterna. De härrör från motsatt sida av fläcken på ansiktet. Deras utseende beror på att cortex påverkas av angiom. Hos patienter leder krampanfall i spridningen av ofrivilliga rörelser till hela kroppen, djup svimning och okontrollerad urinering. Sådana anfall börjar redan i det första året av en persons liv.
  3. Svaghet i musklerna i ( vanligen lemmer) från motsatt sida av kroppen från en vinodling.
  4. Minskad vision .Ofta, med förvärringen av sjukdomen kan det finnas en fullständig förlust.
  5. Minskar känsligheten hos i hälften av kroppen som ligger mittemot burgunderplåstret i ansiktet.
  6. Om angiom är koncentrerade i hjärnans occipitala lobesområde, kommer sannolikt att helt förlora några synfält på .
  7. Intellektuella störningar i observeras. I - frånvaro, minnesförlust och mental retardation( inkonsekvens med hans ålder).
  8. Huvudvärk .
  9. Brott mot barnets känslomässiga utveckling : tårbarhet, konstant irritabilitet och till och med aggression.
Det finns förändringar som hjälper läkaren från den tidiga barndomen att ställa rätt diagnos. Bland dem - en ökning i ögonen, liksom en signifikant ogenomskinlighet i hornhinnan. Detta är en följd av högt intraokulärt tryck.

De första och tidiga symptomen är anfall, och utseendet på en brun lapp på ansiktets hud.

Diagnostiska åtgärder

historia tagande De första symptomen på Stirge-Weber syndrom ska hänvisas till en läkare.

Det är specialist som ska ordinera de korrekta diagnostiska testerna och leverera den mest exakta diagnosen och utse en effektiv behandling.

Det diagnostiska komplexet för encefalotrigeminal angiomatos består av flera steg och procedurer:

  1. För det första analyserar historien och klagomålen i .Det är viktigt att veta från vilken ålder symptomatologin uppstod( anfall, svaghet, huvudvärk, etc.).Det är nödvändigt att klargöra om denna sjukdom var någon annan från familjemedlemmarna.
  2. En neurologisk undersökning av patienten krävs. I detta fall utvärderas hudens känslighet och muskelstyrka på alla kroppens ben.
  3. Jag måste gå på ett möte med ögonläkaren .Endast han kommer att mäta det intraokulära trycket, undersöka ögonen och undersöka sin inre struktur. Detta är nödvändigt för detektering av angiom, vilket kan förekomma på ögatets skal. Och om den optiska nerven är ödem, kommer läkaren att kunna ta reda på närvaron av en ökning av intrakraniellt tryck.
  4. Den behandlande läkaren riktar ofta patienten till en medicinsk genetiker .
  5. Datortomografi och MR- hjälper till att se alla förändringar i hjärnan( de områden där cortex är tunnare, där det finns tumörer, angiom).
  6. Electroencephalography är en teknik som låter dig utvärdera elektrisk ledningsförmåga och hjärnaktivitet på olika platser. Beroende på sjukdomen kan denna parameter variera. Speciellt om det finns ett epileptiskt fokus( det är den främsta orsaken till krampanfall).
Om det behövs, kirurgiskt ingripande för att behandla sjukdomen behöver nödvändigtvis utse en neurokirurg. Han kommer inte bara ge råd om förberedelserna för operationen, men kommer också att berätta alla stadier och konsekvenser av sådan behandling.
amyotrofisk sharko mari Fortsatt långsam amyotrofi Sharko-Marie är ändå väldigt farligt för människors hälsa och liv.

Ryggmärgen är den mest allvarliga komplikationen av neurosyphilis. Vad händer om du inte börjar behandla sjukdomen i tid.

Behandling av sjukdomen

Behandlingen av Stiurge Webers syndrom är endast symptomatisk.

Detta innebär att är det främsta målet med terapi - för att lätta patienten av de manifestationer av som förvärrar en levnadsstandard för en person.

Läkaren föreskriver:

  • mediciner som hjälper till att eliminera krampaktiga symtom;tar piller
  • i närvaro av psyko-emotionella störningar förskrivna psykotropa droger;
  • om intraokulärt tryck ökar måste du ta mediciner som kommer att minska det.

Om angiom som finns i kranhålan, hotar livet, påverkar allvarligt förändringen i kroppens funktion beslutar läkaren att ta bort dem.

Detta är ett kirurgiskt ingrepp. Och om den burgundiska fläcken på ansiktets hud stör väldigt patientens liv kan den "förklädd" med hjälp av kosmetisk kirurgi. I detta fall utförs tatuering av det drabbade ytan med ansiktsfärg.

Konsekvenser av

-syndrom Om ingen åtgärd vidtas avseende behandling av sjukdomen finns det risk för komplikationer:

  • -synförlust;
  • problem med hjärncirkulationen;
  • en uttalad defekt på ansiktet som stör en bekväm social anpassning i samhället och minskar självkänslan;
  • är en neurologisk defekt, helt upp till förvrängning av mental utveckling.

Tyvärr kan förebyggande åtgärder som förhindrar utvecklingen av Webers sjukdom saknas. Trots allt kan läkare inte ta reda på de exakta orsakerna till sjukdomsuppkomsten.

Därför är det viktigaste att börja kämpa med detta problem.

  • Dela Med Sig
Andra Sjukdomar

Alkoholisk demens - demens och nedbrytning, kom in!

När konsumtion av alkohol, går det i blodet och spred sig snabbt i hela kroppen. Eftersom hjärnan är mycket rikt försedd med blod, är det inom n...

Andra Sjukdomar

Minimal hjärndysfunktion är en komplett korg med neurologiska diagnoser

Vissa barn har svårigheter med att utveckla skolplanen, och många lärare och psykologer brukar kalla det disadaptation på skolan, eftersomkan in...

Andra Sjukdomar

Gallerwarden-Spartz neurodegeneration: symptom, behandling, prognos

Gallervordena-Spatz sjukdom( progressiv styvhet ) - sällsynt ärftlig neurodegenerativ sjukdom där det finns förlust av basala ganglierna och ac...